唯一蛋白質在朊毒體疾病扮演主角

唯一蛋白質通過搗毀在致命的朊毒體疾病扮演主角允許致命腦子病症迅速分佈這些感染蛋白質的字符串，創建 「植入」，新的布朗大學研究顯示。

發現是扣人心弦的，研究員說，因為他們也許顯示方式通過藥物干預控制朊毒體傳播。 如果禁止此分段存儲進程的藥物可能做，它可能充分地減慢朊毒體傳播，在動物，并且，在罕見的情況下，古茲菲德-克雅氏病和 kuru 中導致瘋牛病和羊患的搔痒症在人。

由於相似的蛋白質副本在阿耳茨海默氏的和帕金森病發生，這樣藥物可能也減慢這些疾病級數。

「我們學習的蛋白質分段存儲多快在含毒物蛋白質的累計有對分佈的朊毒體疾病的大影響并且可能也扮演作用在 neurodegenerative 疾病的像帕金森的」，在分子生物學的布朗的部門一位助理教授說 Tricia Serio，、細胞生物學和生化和線索研究員這個項目的。

從 Serio 和她的小組 的發現出現在線於 PLoS 生物，在 2005年在他們的開創性工作的編譯發布了本質上。 該研究向顯示朊毒體 - 奇怪，自複製導致致命腦疾病 - 的蛋白質轉換健康蛋白質成異常蛋白質通過一個超速的進程。

此好去壞轉換是朊毒體倍增并且分佈疾病的一種方式。 但是科學家相信有另一個關鍵的步驟在此傳送進程中 - 現有的朊毒體複雜的分段存儲。 一旦轉換，認為去，成群 「壞」或感染蛋白質進入更小的位，創建 「種子」的進程，以便朊毒體在這個機體迅速倍增。 Hsp104，已知的分子對於朊毒體副本是必需的，能功能作為此蛋白質 「壓碎器」， Serio 想法。

要測試這些想法，她的實驗室的 Serio 和成員學習 Sup35，酵母蛋白質相似與人力朊毒體蛋白質 PrP。 他們放置被激活的 Sup35 與 Hsp104，然後和被停用的 Hsp104 一起。 他們發現蛋白質 的確，割斷 Sup35 複雜 - 第一直接證據此進程在一個活細胞發生，并且 Hsp104 是這個故障原因。

「知道分段存儲如何加速朊毒體傳播，请認為蒲公英」， Serio 說。 「蒲公英題頭是其中每一個運載一顆種子花的字符串。 當這朵花烘乾時，并且風吹，種子分散。 朊毒體蛋白質運作同一個方式。 Hsp104 操作像風，分開吹這朵花和塗種子」。

Serio 說朊毒體仍然倍增，不用分段存儲。 然而，她說，他們如此執行以一種更加緩慢的費率。 因此阻塞 Hsp104 的活動的藥物可能嚴重減慢朊毒體關連的疾病級數。

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