Genau wie Häuser Rauchmelder haben, haben Zellen ein Enzym, das zu einem Aufbau von Fettsäuren durch die Auslösung der Produktion eines wichtigen Moleküls in der biochemischen Weg, der sie bricht reagiert, so die Ermittler am St. Jude Kinder Research Hospital . Dies bietet die Zelle Energie bei gleichzeitiger Reduzierung der Wahrscheinlichkeit, dass überschüssige Fettsäuren werden zu akkumulieren.
Die Entdeckung erklärt, wie die Fettsäure-Sensing-Enzym PANK2 Schneider Produktion dieses wichtigen Moleküls, Coenzym A (CoA), um die Zelle Energiebedarf nach Yong-Mei Zhang, Ph.D., ein Forscher in der Abteilung für Infektionskrankheiten am St. Jude. Understanding PANK2 Funktion ist auch deshalb wichtig, weil Mutationen in diesem Enzym führen Pank-assoziierte Neurodegeneration (PKAN), fügte sie hinzu. Zhang ist leitender Autor des Berichts, dass in der Online-Vorabveröffentlichung Ausgabe der Proceedings of the National Academy of Sciences erscheint.
Das Team zeigte, dass PANK2 zur Erhöhung Mengen an Fettsäuren in den Mitochondrien reagiert - die Taschen der Enzyme in der Zelle, die Energie aus Nährstoffen. Die Forscher zeigten auch, dass CoA in der Regel bindet sich fest an PANK2, Herunterfahren. Als Fettsäuren in der Zelle anreichern, eine so genannte Molekül Carnitin-Shuttles sie in den Mitochondrien. Diese Kombination aus einer Fettsäure und Carnitin befreit PANK2 von der Knechtschaft der CoA. Einmal frei, nimmt PANK2 seine Arbeit von Beginn der Produktion von mehr CoA, das für die Fettsäure-Abbau benötigt wird.