mitochondria 内の調査ショー PanK2 の酵素は脂肪酸の故障の第一歩によって誘発されます

ちょうどホームに煙探知器があるので、セルに脂肪酸の集結にそれらを壊す生化学プロセスの主分子の生産の誘発によって St. ジュードの子供の研究の病院で調査官に従って答える酵素があります。 これは余分な脂肪酸が集めるチャンスを減らしている間セルエネルギーを提供します。

発見は脂肪質の酸感知の酵素 PanK2 がこの主分子の生産をどのように合わせるか、補酵素 A (CoA) YongMei チャンに従って、セルのエネルギー需要に Ph.D。、感染症部の研究者説明します St. ジュードで。 理解 PanK2 機能はこの酵素の原因の PanK 準の neurodegeneration の突然変異が、彼女追加したので (PKAN)また重要です。 チャンは国家科学院の進行のオンライン前出版物問題で現われるレポートの年長の著者です。

チームは PanK2 が mitochondria 内の脂肪酸の増加するレベルに答えることを示しました -- 栄養素からエネルギーを得るセルの酵素の袋。 研究者はまた CoA がそれを締める PanK2 に普通堅く結合することを示しました。 脂肪酸がセルで集まるとき、分子は mitochondria にカルニチンを往復しますそれらを呼出しました。 脂肪酸およびカルニチンのこの組合せは CoA の束縛からの PanK2 を解放します。 自由、 PanK2 は脂肪酸の故障のために必要であるより多くの CoA の生産の開始のジョブを再開します。

「それ食事療法の脂肪のレベルを減らし、カルニチンの補足を取ることが」は PKAN の患者がこの衰弱させる病気に対処するのを助けるかもしれませんことを私達の調査結果提案します感染症部のロベルタ Leonardi、 Ph.D。、博士研究員および記事の最初著者を言いました St. ジュードで。

「私達は St. ジュードで」、言いましたスザンヌ Jackowski、 Ph.D を。、感染症部のメンバー減らされた食餌療法の脂肪およびカルニチンの補足が人間の PKAN の処置の希望を提供するかどうか定めるためにこの病気の動物モデルを開発することを望みます。

他の著者はチャールズ石、また St. ジュードの感染症部のメンバーの Ph.D。です。

この作業は健康、蟹座の中心 (コア) サポートグラントおよび ALSAC の各国用協会によって一部にはサポートされました。

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