Nauk przedstawień panK2 enzym wśród mitochondria wywołuje pierwszym krokiem w tłustego kwasu awarii

Właśnie jak stwarza ognisko domowe dymnych detektory, komórki enzym który odpowiada buildup tłuści kwasy wywoływać produkcję kluczowa molekuła w biochemicznej drodze przemian która łama one puszek, według oficerów śledczych przy St. Jude Children Badawczym szpitalem. To zapewnia komórki energię podczas gdy zmniejszający szansę który akumulują nadmierni tłuści kwasy.

Odkrycie wyjaśnia komórek energetyczni żądania, koenzym A, według yong Zhang, Ph.D., badacz w zaraźliwych chorobach wydziałowych przy St. Jude. jak grubasa odczuwa enzym panK2 dostosowywa produkcję ten kluczowa molekuła (CoA) Rozumieć panK2 funkcję jest także znacząco ponieważ mutacje w ten enzymu przyczyna kojarzącym neurodegeneration (PKAN), ona dodawali. Zhang jest starszym autorem raport który pojawiać się w onlinym publikaci zagadnieniu postępowania narodowa akademia nauk.

Drużyna demonstrował że panK2 odpowiada wzrastać poziomy tłuści kwasy wśród mitochondria -- torby enzymy które wydobują energię od odżywek. w komórce Badacze także pokazywali że CoA normalnie oprawia ściśle panK2, zamyka mnie puszek. Gdy tłuści kwasy akumulują w komórce, molekuła dzwonił carnitine kursuje one w mitochondria. Ten kombinacja tłusty kwas carnitine i wyzwala panK2 od niewolnictwa CoA. Once bezpłatny, panK2 wznawia swój pracę inicjowanie produkcja więcej CoA który potrzebują dla tłustego kwasu awarii.,

"Nasz znalezienia sugerują to zmniejsza poziom sadło w diecie i brać carnitine nadprogramy można pomagać pacjentów z PKAN podołać z ten osłabiającą chorobą," powiedzieli Roberta Leonardi, Ph.D, postdoctoral kumpel i pierwszy artykuł autor w zaraźliwych chorobach wydziałowych przy St. Jude.

Polubiliśmy rozwijać zwierzęcego modela ten choroba ustalać" powiedzieliśmy Suzanne Jackowski, Ph.D., członek zaraźliwe choroby wydziałowe przy St. Jude. "czy obniżeni żywienioniowego sadła i carnitine nadprogramy oferują nadzieję w traktowaniu PKAN w istotach ludzkich,"

Inny autor jest Charles Rockowy, Ph.D który jest także członkiem w zaraźliwa choroba dziale St. Jude.,

Ten praca wspierał w części Krajowymi instytutami zdrowie, nowotworu centrum poparcie Grant i ALSAC. (sedno)

http://www.stjude.org/