Энзим выставок PanK2 Изучения внутри mitochondria вызван первым шагом в нервном расстройстве жирной кислоты

Как Раз по мере того как дома имеют индикаторы дыма, клетки имеют энзим который отвечает к нарастанию жирных кислот путем вызывать продукцию ключевой молекулы в биохимическом тропа которого ломает их вниз с, согласно исследователям на Больнице Исследования Детей St. Jude. Это обеспечивает энергию клетки пока уменьшающ шанс который сверхнормальные жирные кислоты аккумулируют.

Открытие объясняет как наварный кислот-воспринимая энзим PanK2 портняжничает продукцию этой ключевой молекулы, кофермент A (CoA), к спросам на энергию клетки, согласно Yong-Mei Zhang, Ph.D., исследователь в отделе Инфекционных Заболеваний на St. Jude. Понимая функция PanK2 также важна потому что перегласовки в этой причине энзима PanK-связали neurodegeneration (PKAN), она добавила. Zhang старший автор рапорта который появляется в он-лайн вопрос pre-издания Продолжений Государственной Академии Наук.

Команда продемонстрировала что PanK2 отвечает к увеличивая уровням жирных кислот внутри mitochondria -- мешки энзимов в клетке которые извлекают энергию от питательных веществ. Исследователя также показали что тот CoA нормально связывает плотно к PanK2, закрывая его вниз. Когда жирные кислоты аккумулируют в клетке, молекула вызвала карнитин двигает их взад и вперед в mitochondria. Это сочетание из жирная кислота и карнитин освобождает PanK2 от кабалы CoA. Как Только свободно, PanK2 возобновляет свою работу начинать продукцию больше CoA, который необходим для нервного расстройства жирной кислоты.

«Наши заключения предлагают что тому уменьшение уровня сала в диетпитании и принимать дополнения карнитина могли помочь пациентам с PKAN справиться с этим ослабляющий заболеванием,» сказало Roberta Leonardi, Ph.D., postdoctoral собрата в отделе Инфекционных Заболеваний на St. Jude и первый автор статьи.

«Мы хотел были бы начать животную модель этого заболевания для того чтобы определить предлагают ли уменьшенные диетического дополнения сала и карнитина упование в обработке PKAN в людях,» сказали Сюзанну Jackowski, Ph.D., член отдела Инфекционных Заболеваний на St. Jude.

Другой автор Утес Карла, Ph.D., который также член в отделе Инфекционных Заболеваний St. Jude.

Эта работа была поддержана в части Национальными Институтами Здоровья, Поддержки Grant Центра Карциномы (СЕРДЕЧНИКА) и ALSAC.

http://www.stjude.org/