研究在线粒体内的显示 PanK2 酵素由在脂肪酸细分的第一步触发

正家有烟检测器，细胞有回应脂肪酸积累通过触发关键分子生产在生化过程的在下中断他们，根据调查员在圣茱迪儿童的研究医院的酵素。 这提供细胞能源，当减少超额脂肪酸将累计的机会时。

发现解释肥腻酸感觉的酵素 PanK2 如何剪裁此关键分子的生产，辅酵素 A (CoA)，对细胞的能源需求，根据 YongMei 张， Ph.D。，传染病部门的一位研究员在圣茱迪。 因为在此酵素原因 PanK 关联 neurodegeneration 的变化，她添加了，了解的 PanK2 功能 (PKAN)也是重要的。 张是发表于国家科学院行动的在线前发行问题报表的高级作者。

小组显示出， PanK2 回应脂肪酸的增长的级别在线粒体内的 -- 从营养素提取能源的袋子在细胞的酵素。 研究员也向显示 CoA 紧密地通常束缚对 PanK2，关闭它。 当脂肪酸在这个细胞时累计，分子叫肉毒碱穿梭他们到线粒体。 脂肪酸和肉毒碱的此组合解放从 CoA 奴役的 PanK2。 一旦自由， PanK2 恢复启动更多 CoA 的生产其工作，为脂肪酸细分是需要的。

“我们的发现建议那减少油脂的级别在饮食的和采取肉毒碱补充条款也许帮助有 PKAN 的患者应付以此致衰弱的疾病”，说传染病部门的罗贝塔 Leonardi、 Ph.D。，一个博士后在圣茱迪和第一个作者这个条款。

“我们希望开发此疾病动物设计确定减少的膳食脂肪和肉毒碱补充条款是否提供在 PKAN 的处理的希望在人的”，说苏珊娜 Jackowski， Ph.D。，传染病部门的成员在圣茱迪。

另一个作者是查尔斯岩石， Ph.D。，也是圣茱迪的传染病部门的一名成员。

一部分支持此工作由国家卫生研究所、巨蟹星座中心 (核心) 技术支持格兰特和 ALSAC。

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