Precis som hem ha att röka avkännare, celler har ett enzym som reagerar till en för mycket av fettsyror, genom att starta produktionen av en nyckel- molekyl i den biochemical banan, som bryter dem besegrar, enligt utredare på Barns för St. Jude Sjukhuset för Forskning. Detta ger de förminskande cellenergistunderna riskera som ska överskott fettsyror ackumulerar.
Upptäckten förklarar, hur den fettiga syra-avkännande skräddareproduktionen för enzymet PanK2 av denna nyckel- molekyl, coenzyme A (CoA), till cellen energin begär, enligt Yong-Mei Zhang, Ph.D., en forskare i den Smittsamma Sjukdomavdelningen på St. Jude. Överenskommelse PanK2 fungerar är också viktig, därför att mutationar i detta enzym orsakar PanK-tillhörande neurodegeneration (PKAN), henne tillfogade. Zhang är den höga författare av rapporten som visas i den on-line pre-publikationen utfärdar av Förfaranden av MedborgareAkademin av Vetenskaper.
Laget visade att PanK2 reagerar till ökande jämnar av fettsyror inom mitochondria -- hänger lös av enzym i cellen den extraktenergi från nutrients. Forskarna visade också röror för den CoA normalt stramt till PanK2 som stänger den, besegrar. När fettsyror ackumulerar i cellen, skickar en molekyl som kallas carnitine, dem in i mitochondriana. Denna kombination av en fettsyra och en carnitine befriar PanK2 från träldomen av CoA. När fritt, meritförteckningar PanK2 dess jobb av påbörjande av produktion av mer CoA, som är nödvändig för fettsyrasammanbrottet.