研究在線粒體內的顯示 PanK2 酵素由在脂肪酸細分的第一步觸發

正家有煙檢測器，細胞有回應脂肪酸積累通過觸發關鍵分子生產在生化過程的在下中斷他們，根據調查員在聖茱迪兒童的研究醫院的酵素。 這提供細胞能源，當減少超額脂肪酸將累計的機會時。

發現解釋肥膩酸感覺的酵素 PanK2 如何剪裁此關鍵分子的生產，輔酵素 A (CoA)，對細胞的能源需求，根據 YongMei 張， Ph.D。，傳染病部門的一位研究員在聖茱迪。 因為在此酵素原因 PanK 關聯 neurodegeneration 的變化，她添加了，瞭解的 PanK2 功能 (PKAN)也是重要的。 張是發表於國家科學院行動的在線前發行問題報表的高級作者。

小組顯示出， PanK2 回應脂肪酸的增長的級別在線粒體內的 -- 從營養素提取能源的袋子在細胞的酵素。 研究員也向顯示 CoA 緊密地通常束縛對 PanK2，關閉它。 當脂肪酸在這個細胞時累計，分子叫肉毒碱穿梭他們到線粒體。 脂肪酸和肉毒碱的此組合解放從 CoA 奴役的 PanK2。 一旦自由， PanK2 恢復啟動更多 CoA 的生產其工作，為脂肪酸細分是需要的。

「我們的發現建議那減少油脂的級別在飲食的和採取肉毒碱補充條款也許幫助有 PKAN 的患者應付以此致衰弱的疾病」，說傳染病部門的羅貝塔 Leonardi、 Ph.D。，一個博士後在聖茱迪和第一個作者這個條款。

「我們希望開發此疾病動物設計確定減少的膳食脂肪和肉毒碱補充條款是否提供在 PKAN 的處理的希望在人的」，說蘇珊娜 Jackowski， Ph.D。，傳染病部門的成員在聖茱迪。

另一個作者是查爾斯岩石， Ph.D。，也是聖茱迪的傳染病部門的一名成員。

一部分支持此工作由國家衛生研究所、巨蟹星座中心 (核心) 技術支持格蘭特和 ALSAC。

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