Новорождённые с дыхательным дистрессом должны быть оценены для основной ciliary дискинезии, редкое генетическое заболевание которое имеет характеристики подобные к кистозному фиброзу, говорят Томасу Ferkol, M.D., от Медицинского Факультета Университета Вашингтона в Сент-Луис.
Он сообщает что находящ то около 80 процентов пациентов с основной ciliary дискинезией (PCD) имейте историю newborn дыхательного дистресса.
«Диагноз PCD требует высокого индекса подозрения, но PCD необходимо рассматривать в любой термин newborn кто начинает дыхательный дистресс или упорнее hypoxemia (низкий кислород в крови), специально те которые обращали внутренние органы или трогнутый отпрыска,» говорит Ferkol, директор Разделения Педиатрической Аллергии и Легочной Медицины на Медицинском Факультете Университета Вашингтона и Больнице Детей Сент-Луис.
Рассматривать опубликованные рапорты, Ferkol и Маргарета Leigh, M.D., профессора педиатрии на Университете Северной Каролины на Chapel Hill (UNC), найденном что неонатальный дыхательный дистресс был общим клиническим симптомом PCD, хроническое заболевание авиалинии которое влияет на около 1 в 15.000 детях. Их заключения появились в вопрос в Декабрь Семинаров в Perinatology.
Также по мере того как immotile синдром реснич, ciliary aplasia или Синдром Kartagener, PCD причиняют упорние дышать с присвистом и кашлей в детях и связаны с возвратными или упорними инфекциями синуса и уха. Половина пациентов с PCD обращала внутренние вызванные органы, inversus situs, и мужчины обычно малоплодородны.
В пациентах PCD, ресничи, малюсенькие волосы которые двигают слизь, бактерии и particulates из дыхательного тракта, включая легких, среднее ух ухо и paranasal синусы, не имеют анормално или никак движения. В результате, авиалинии будут помешанными и зараженными, который подстрекает разрушительный воспалительный процесс в тех органах. Ресничи присутствовал также в женской воспроизводственной системе, центральной системе и кишке.
«Каверзная вещь о этом заболевании что много из клинических симптомов очень подобен к другим более общим условиям, как астма, аллергия или кистозный фиброз,» Ferkol говорит. «Врачи часто не сумеют рассматривать PCD, в части потому что мы не имеем большой диагностический тест для заболевания.»
Ferkol показывает что несколько клинических характеристик PCD отражают те найденные в больше-общем кистозном фиброзе, включая хроническую неплодородность синуса и болезни легких так же, как мужчины. Однако, хроническое заболевание уха и неонатальный дыхательный дистресс относительно неупотребительны в кистозном фиброзе и должны пробудить попечителя рассматривать PCD.