Newborns med respiratoriskt nödläge bör utvärderas för primär ciliary dyskinesia, en sällsynt genetisk sjukdom, som har särdrag som är liknande till cystic fibrosis, något att säga Thomas Ferkol, M.D., från den Washington Universitetar Skolar av Medicin i St Louis.
Han anmäler att finna det, omkring som 80 procent av tålmodig med primär ciliary dyskinesia (PCD) har en historia av nyfött respiratoriskt nödläge.
”Kräver diagnosen av PCD ett kickindex av misstanke, men PCD måste vara ansedd i något benämner nyfött vem framkallar respiratoriskt nödläge eller den ihärdiga hypoxemiaen (lågt syre i blod), speciellt de, som har vänt om inre organ eller en upprörd sibling,” något att säga Ferkol, Skolar direktören av Uppdelningen av den Pediatriska Allergin och den Pulmonary Medicinen på den Washington Universitetar av Medicin och St Louis Barns Sjukhus.
Granska publicerade rapporter, Ferkol och Margaret Leigh, M.D., professor av pediatrik på Universitetar av North Carolina på Chapel Hill (UNC) som finnas, att neonatalt respiratoriskt nödläge var ett kliniskt tecken för allmänning av PCD, en kronisk flygbolagsjukdom som påverkar omkring 1 i 15.000 barn. Deras rön visades i December utfärdar av Seminarier i Perinatology.
Också bekant, som det immotile ciliasyndromet, ciliary aplasia eller det Kartagener Syndromet, PCD orsakar ihärdig rossla och hosta i barn och är tillhörande med recurrent eller ihärdig bihåla, och gå i ax infektioner. Halvan av tålmodig med PCD har vänt om inre organ som kallas situsinversusen, och manlig är vanligt ofruktsamma.
I PCD-tålmodig har ciliana, mycket lilla hår, som flyttningmucus, bakterier och ämne som består av partiklar ut ur det respiratoriska området, däribland lungsna, en mitt gå i ax och paranasal sinuses, onormalt eller inget att vinka. Som ett resultat blir flygbolagen blockerade, och smittat, som hetsar ett destruktivt upphetsa, bearbeta i de organ. Cilia är också närvarande i det kvinnliga reproduktiva systemet, centrala nervsystemet och guten.
”Är den knepiga sjukdomen för tinget härom att många av de kliniska tecknen är mycket liknande till annan mer allmänning villkorar, liksom astma, allergi eller cystic fibrosis,” Ferkol något att säga. ”Missar Läkare ofta för att betrakta PCD, i del, därför att vi inte har en stor diagnostik att testa för sjukdomen.”,
Ferkol indikerar att flera kliniska särdrag av PCD avspeglar de som finnas i mer-allmänningen den cystic fibrosisen, den inklusive kroniska bihåla- och lungsjukdomen såväl som manliginfertilityen. Emellertid kroniskt gå i ax sjukdomen, och neonatalt respiratoriskt nödläge är förhållandevis ovanligt i cystic fibrosis och bör meddela caregiveren för att betrakta PCD.