Wissenschaftler am Dana-Farber Cancer Institute haben in einer Laboruntersuchung gezeigt, dass das Auf Touren bringen eines entscheidenden Sets Muskelgene dem Schaden entgegenwirkt, der durch ein Formular der Muskeldystrophie verursacht wird.
Berichtend im Punkt Am 1. April von Genen und von Entwicklung, demonstrierten die Forscher den einen genetischen molekularen Schalter manipulierend erhöhten die Genaktivität in den Muskeln von Mäusen mit Duchenne-Muskeldystrophie und verlangsamten die Krankheit-verbundene Muskelverschwendung. Die Autoren warnen, dass sie nicht noch eine Methode gefunden haben, den Schalter zu optimieren, bekannt als PGC-1alpha, in den Menschen.
„Ich denke, dass, wenn wir die Niveaus von PGC-1alpha in den Muskeln von Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie erhöhen könnten, es, dass wir den Kurs der Krankheit verlangsamen oder verringern könnten,“ sagte Bruce Spiegelman, Doktor, der Dana--Farberforscher wahrscheinlich ist, der das Team zusammen mit Christoph Handschin, Doktor, früher von Dana-Farber und jetzt an der Universität von Zürich führte. Andere Autoren sind von der Universität von Iowa-College von Medizin.
Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist das geläufigste Baumuster der Muskeldystrophie in den Kindern und einmal tritt in ungefähr jeden 5.000 Lebendgeburten von Jungen auf, und ist schließlich tödlich. Der Durchschnittsalter des Todes ist der MittelTeenager, und die meisten Patienten sterben durch ihr 30s. In den Vereinigten Staaten sind ungefähr 400 bis 600 Jungen jedes Jahr mit DMD oder Becker-Muskeldystrophie, ein milderes Formular der Krankheit geboren. Die Ursache ist eine Veränderung, entweder geerbt oder spontan auftretend, die ein Muskelprotein beeinflußt, das dystrophin genannt wird.
Spiegelman, dessen Labor PGC-1alpha im Jahre 1998 entdeckte, führte die neue Studie, die bestimmend angestrebt wurde, ob, Niveaus von PGC-1alpha in den Muskeln von Mäusen erhöhend könnte die Aktivität von Genen erhöhen, die bekannt, um sich in der Muskeldystrophie unnormal zu benehmen.
PGC-1alpha bekannt als „transcriptional dieses coactivator“ Funktionen als Schalter oder möglicherweise genauer, wie ein heller Abblendregler, der die Aktivität von Genen unter seiner Regelung erhöht oder verringert. Die Ausübung eines Muskels hebt PGC-1alpha Stufen und verursacht die Entstehung von mehr Mitochondrien, die chemischen Triebwerkanlagen, die Energie in den Zellen erstellen.
PGC-1alpha wird auch für den Normalbetrieb von Genen gefordert, die die Entwicklung von Sites der neuromuscular Kreuzungen (NMJ) auf Myonen in denen Nervenbefestigung steuern und die Fasern signalisieren, um zu schmälern. Teil des Grundes, dass stärkere Muskeln der Übungsgestalten ist, dass er PGC-1alpha Aktivität erhöht. Andererseits verringert verursacht Krankheit oder Mangel an Übung PGC-1alpha Aktivität, einen Verlust von NMJ-Funktion und schwächt, oder verkümmert, von den Muskeln.