다나 - 파버 암 연구소에서 과학자들은 근육 유전자의 중요한 설정을 revving 것은 근육 퇴행 위축의 한 형태로 인한 손상을 중화하는 실험실 연구에 표시합니다.
유전자 및 개발의 4 월 1 월호에보고, 연구자들은 유전자 분자 스위치를 조작하면 질병 관련 근육 낭비를 둔화, Duchenne 근육 퇴행 위축과 생쥐의 근육에있는 유전자의 활동을 증가 것을 보여주었다. 저자는 그들이 아직 인간에 PGC - 1alpha로 알려진 스위치, 조정할 수있는 방법을 찾지 못한 것을주의하십시오.
"나는 우리가 Duchenne 근육 퇴행 위축 환자의 근육에 PGC - 1alpha의 수준을 제고 수있다면, 우리가 질병의 과정을 느리거나 줄일 수있는 가능성이 있다고 생각한다"브루스 Spiegelman, 박사, 다나 - 파버는 말했다 이전 데이 - 파버의 지금은 취리히 대학에서, 크리스토프 Handschin, 박사와 함께 팀을 이끌었다 연구원. 다른 저자들은 의과 대학 아이오와 대학에서입니다.
Duchenne 근육 퇴행 위축 (DMD)은 한 소년의 5000 모든에 대한 라이브 출생에서 발생, 어린이 근육 퇴행 위축의 가장 흔한 유형이며, 궁극적으로 치명적이다. 죽음의 평균 연령은 중반 청소년이며, 대부분의 환자들은 30에 의해 죽어. 미국에서는 약 400-600 애들은 DMD 또는 베커 근육질 영양 실조, 질병의 milder 양식 매년 태어난다. 원인은 dystrophin이라는 근육 단백질에 영향을 미치는 중 상속 또는 저절로 발생하는 돌연변이,있다.
누구의 실험실 1998 년 PGC - 1alpha을 발견 Spiegelman는 생쥐의 근육에 PGC - 1alpha 수준을 늘려 근육 퇴행 위축에 비정상적으로 동작하는 것으로 알려진 유전자의 활동을 늘릴 수 있는지 여부를 결정하기위한했던 새로운 연구를 이끌었다.
PGC - 1alpha는 "transcriptional coactivator"로 알려져 있다고 자사의 통제하에 유전자의 활동을 증가 또는 감소 가벼운 주차 같은 스위치로서 기능, 혹은 더 정확하게. 근육 운동을하면 세포에 에너지를 만드는 더 mitochondria, 화학 발전소의 형성의 원인, PGC - 1alpha 수준을 올립니다.
PGC - 1alpha도 신경이 계약에 섬유를 부착 및 신호 근육 섬유 신경근육학 분기점 (NMJ) 사이트의 개발을 제어 유전자의 정상적인 작동을 위해 필요합니다. 운동은 강한 근육을 빌드하는 이유의 일부는 PGC - 1alpha 활동을 증가한다는 것입니다. 반대로, 질병 또는 운동 부족 NMJ 기능과 약화의 손실을 초래하거나, 근육의 atrophying, PGC - 1alpha 활동을 줄여줍니다.
Spiegelman 팀은 이전에 자신의 근육에 PGC - 1alpha 높은보다 정상적인 수준과 마우스의 긴장을 자란 있었다. 연구에도 사용할 수 Duchenne 근육 퇴행 위축, MDX 마우스의 마우스 모델했습니다. 새로운 실험에서 과학자들은 결과적으로 여성 MDX 마우스 (근육 퇴행 위축 유전자가 마우스와 인간에서 여성에 의해 수행됩니다.)으로 남성 하이 PGC - 1alpha 마우스를 자란이 matings의 자손은 근육 영양 장애를 받았는데도했다 고가 PGC - 1alpha. 운동과 화학 시험을 사용하여 연구진은 추가 PGC - 1alpha 발생하지 MDX 마우스와 자식의 근육 기능을 비교했다.
설치류의 두 세트는 24 시간 후에 다시 한 시간 동안 밟아 돌리는 바퀴에서 실행되었습니다. 일반 마우스는 치료 MDX의 설치류는 각 실행을 통해 반쯤 지친 동안이 두 일 쉽게 실행 완료되었습니다. 증가 PGC - 1alpha 활동과 MDX 마우스는 거의뿐만 아니라 첫날에 정상 생쥐로 수행, 그들의 공연은 두번째 날에 감소,하지만 그들은 여전히 둘 다 실행에 치료하지 MDX 마우스보다 더 않았다.
운동 검사와 근육의 미세한 화학 시험은 PGC - 1alpha를 증폭하는 것은이 질병 모델에서 골격 근육의 구조와 기능에 명확하고 실질적인 개선을 일으킨 것으로 나타났다 "라고 과학자들은 밝혔다.
http://www.dfci.harvard.edu