Научные Работники на Институте Карциномы Даны-Farber показывали в изучении лаборатории что возбуждать вверх по критическому комплекту генов мышцы противодействует повреждение причиненное формой мышечного dystrophy.
Сообщающ в вопросе 1-ое апреля Генов и Развития, исследователя продемонстрировали то манипулируя генетический молекулярный переключатель увеличили деятельность при генов в мышцах мышей с dystrophy Duchenne мышечным, замедляя заболевани-связанный расточительствовать мышцы. Авторы предостерегают что они пока не находили путь к фишке переключатель, известный как PGC-1alpha, в людях.
«Я думаю что если мы смогли повысить уровни PGC-1alpha в мышцах пациентов с dystrophy Duchenne мышечным, то правоподобно что мы смогли замедлять или уменьшать курс заболевания,» сказало Брюс Spiegelman, PhD, исследователя Даны-Farber который вел команду вместе с Christoph Handschin, PhD, в прошлом Даны-Farber и теперь на Университете Цюриха. Другие авторы от Университета Коллежа Айовы Медицины.
Dystrophy Duchenne мышечный (DMD) самый общий тип мышечного dystrophy в детях, происходя раз в около каждых 5.000 зарождениях жизни мальчиков, и в конечном счете смертоносен. Средний возраст смерти средний-подросток, и большинств пациенты умирают их 30s. В Соединенные Штаты, около 400 до 600 мальчиков рождены каждый год с DMD или Dystrophy Беккера Мышечный, более слабая форма заболевания. Причина перегласовка, или унаследованная или произойденная самопроизвольно, которая влияет на вызванный протеин мышцы dystrophin.
Spiegelman, лаборатория которого открыла PGC-1alpha в 1998, вело новое изучение которое на определять было направлено ли увеличивая уровни PGC-1alpha в мышцах мышей смогло увеличить работу генов которые знаны, что поступают абнормально в мышечном dystrophy.
PGC-1alpha как «transcriptional coactivator» то функции как переключатель, или возможно более точно, как светлый затемнитель который увеличивает или уменьшает работу генов под своим управлением. Работать мышцу поднимает уровни PGC-1alpha, причиняя образование больше mitochondria, химические электростанции которые создают энергию в клетках.
PGC-1alpha также необходимо для нормальной деятельности генов которые контролируют развитие мест neuromuscular соединений (NMJ) на волокнах мышцы где attach нервов и сигнализируют волокна для того чтобы заключить контракт. Часть причины что мышцы строений тренировки более сильные что она увеличивает деятельность при PGC-1alpha. Наоборот, заболевание или отсутсвие тренировки уменьшают деятельность при PGC-1alpha, причиняя потерю функции NMJ и слабея, или атрофи, мышц.