健康のある各国用協会によって資金を供給される研究者は単一のマスターの遺伝子の欠陥がミエリンを作成するために複数の遺伝子が相互に作用しているプロセス神経細胞をカバーし、電気的信号の速度そして信頼性を高める脂肪質のコーティングをどのように破壊するか検出しました。
発見にミエリンの生産の理解の無秩序のための含意があります。 これらの無秩序は頭脳の外の末梢神経系、神経および脊柱に影響を与えることができます。 これらの無秩序は周辺 neuropathies として一まとめに知られています。 周辺 neuropathies はしびれ、弱さ、苦痛および損なわれた動きで起因できます。 それらは共通の遺伝的に受継がれた無秩序の 1、弱まる進歩的な筋肉を引き起こす Charcot Marie 歯の病気含んでいます。
神経細胞を囲むミエリン外装は電気コードかワイヤーに塗る絶縁体に類似して、消散からの神経衝撃を保ち、神経細胞の長さに沿ってずっとそしてより速く移動するようにそれらがします。
検出される研究者は周辺ニューロパシーに終ってどのように早い成長の応答の遺伝子 2 (EGR2) として知られている遺伝子のちょうど 1 枚のコピーの欠陥遺伝子の正常なコピー、また他の遺伝子の作用に、影響を与えます。
「研究者ミエリンのアセンブリに必要なキー順を解読しました」は Duane アレキサンダー、 M.D. の NICHD のディレクター、調査に資金を供給した NIH の協会を言いました。 「発見ミエリンの生産に影響を与える無秩序の起源に提供します重要な洞察力を」。は
調査は分子および細胞生物学のオンラインバージョンで現われます。
調査を行なうために同僚スコット E. LeBlanc、およびレベッカ M. Ward と働くウィスコンシン大学の比較生物科学の部門のジョン Svaren、 Ph.D。、助教授、獣医学のマディソンの学校。 Svaren 先生はウィスコンシン大学に Waisman の中心に NICHD の出資による精神遅滞および進化の不能の研究所の関係団体です。
この発見までミエリンと神経に塗ると、研究者は末梢神経系で十分に Schwann セルを可能にする複雑な遺伝プロセスを、見つけました、理解しませんでした。
この調査の間に、科学者は EGR2 がミエリンの生産に必要な他の複数の遺伝子を作動する蛋白質を作り出すことが分りました。 これらの遺伝子のいくつかは周辺ミエリン蛋白質 22 (PMP-22) およびミエリン蛋白質ゼロを作るのに必要とされる情報を含んでいます (MPZ)。 MPZ は末梢神経系のミエリンの最も豊富な蛋白質です。
蛋白質 PMP22 および MPZ の生産過剰か underproduction は受継がれた周辺 neuropathies の大半を占めますと、 Svaren 先生は言いました。
最終的に、作動の遺伝子のシーケンスは神経の軸索を包む Schwann セル、神経衝撃を運ぶミエリン外装のアームそっくりの投射 「」つけます。
科学者の研究はまた EGR2 遺伝子の単一の突然変異体のコピーが正常な EGR2 遺伝子の作用を神経系の無秩序の原因となるなぜ破壊するか囲む長年のミステリーを解決しました。
多くの遺伝の条件では、影響を受けた遺伝子の変化しないコピーは蛋白質を作り出し続けます。 ただし、研究者はミエリン蛋白質 MPZ を作り出すために突然変異体 EGR2 のコピーが 2 試みとして正常な EGR2 遺伝子と別のミエリンの遺伝子、 SOX10 間の相互作用と協力するために、干渉することが分りました。
ミエリンを作成するプロセスの理解によって、研究者はミエリンに影響を与える無秩序のための新しい療法を調査今できるかもしれません。
「私達の研究調整のミエリンの遺伝子のための全新しいメカニズムの覆いを取りました」、は先生を言いました Svaren。 「私達の希望ように私達がこの知識を開発すること PMP22 および MPZ のようなミエリンの遺伝子のレベルを調節してもいいそれにより作成しますミエリンの病気のための有効な処置を」。は
神経細胞がまた myelinated であるプロセスを理解することは他の無秩序に Svaren 先生言いましたまた適用できます。 エクストレミティの感じの損失で起因する糖尿病性のニューロパシーはまたミエリンの生産を含むと考えられます。
Svaren 先生は原因となる myelination が中枢神経系 (頭脳および脊髄) でどのようにの起こるか末梢神経系のミエリンの生産についての現在の調査の調査結果がより大きい理解のことができることは可能である付け加えました。 理解される中枢神経系の Myelination は健康ではないです。 多発性硬化、致命的である場合もある退化的な筋肉無秩序中枢神経系のミエリンの破壊からの結果。
http://www.nichd.nih.gov