Исследователя фондированные Национальными Институтами Здоровья открывали как дефект в одиночном мастерском гене нарушает процесс которым несколько генов взаимодействуют для того чтобы создать миелин, наварное покрытие которое покрывает клетки нерва и увеличивает скорость и надежность их электрических сигналов.
Открытие имеет прикосновенности для понимая разладов продукции миелина. Эти разлады могут повлиять на периферийную слабонервную систему, нервы вне мозга и позвоночник. Эти разлады собирательно как периферийные neuropathies. Периферийные neuropathies могут привести к в цепенении, слабости, боли, и поврежденном движении. Они включают один из самых общих genetically унаследованных разладов, заболевание Charcot-Мари-Зуба, которое причиняет прогрессивную мышцу слабея.
Оболочка миелина которая окружает клетку нерва аналогична к изолируя материалу который покрывает электрические шнур или провод, держащ ИМПы ульс нерва от рассеивать, позволяющ им переместить более далеко и более быстро вдоль длины клетки нерва.
Открынные исследователя как дефект в как раз одном экземпляре гена, известном как предыдущий ген 2 реакции роста (EGR2) влияют на нормальный экземпляр гена так же, как действовать других генов, приводящ к в периферийной невропатии.
«Исследователя расшифровывали ключевое последовательность необходимую к агрегату миелина,» сказал Duane Александр, M.D., Директор NICHD, институт NIH который фондировал изучение. «Их открытие обеспечит важную проницательность в начала разладов влияя на продукцию миелина.»
Изучение появляется в он-лайн версию Молекулярной и Клетчатой Биологии.
Джон Svaren, Ph.D., адъюнкт-профессор в Отделе Сравнительных Биологических наук на Университете Школа Висконсина, Madison Ветеринарной Медицины, работало с коллегаами Скоттом E. LeBlanc, и Ребеккой M. Палатой, для того чтобы дирижировать изучение. Др. Svaren присоединенный филиал NICHD-фондированной умственной заторможенности и отработочного исследовательскийа центр инвалидности на Центре Waisman на Университете Висконсина.
До этого открытия, исследователя полно не поймут сложный генетический процесс который включает клетки Schwann, нашли в периферийной слабонервной системе, для того чтобы покрыть нервы с миелином.
Во Время этого изучения, научные работники нашли что EGR2 производит протеин который активирует несколько других генов необходимых для продукции миелина. Некоторые из этих генов содержат информацию необходимы для того чтобы сделать периферийный протеин 22 миелина (PMP-22) и протеин нул миелина (MPZ). MPZ самый обильный протеин в миелине в периферийной слабонервной системе.
Перепроизводство или underproduction протеинов PMP22 и MPZ определяют большинство унаследованных периферийных neuropathies, Др. Svaren сказал.
В Конечном Счете, последовательность активируя генов «включает» клетку Schwann, которая оборачивает аксон нерва, рукоятк-как проекция которая транспортирует ИМПы ульс нерва, в оболочке миелина.