囊性纤维化治疗的新方法

在宾夕法尼亚大学医学院的研究人员已经发现，肺感染细菌产生的酶，进一步关闭一种蛋白质，它是在囊性纤维化患者上存在缺陷。

传达离子从肺细胞航空公司的这种蛋白质的破坏，导致肺内部的积聚厚厚的粘液。这一发现表明了一些囊性纤维化（CF）患者在治疗肺部感染的新的治疗靶点。

肺部感染，由CF突变的推动，是CF患者死亡的主要原因。现在这种细菌组件到CF有助于解释为什么CF的症状的严重程度不匹配单独的CF突变的病理影响。本月这项研究结果发表在国家科学院的论文集。

研究，吕喆，医学博士，哲学博士; Yajamana瑞木，博士;延平许，医学博士，哲学博士，生理学系，表明细菌的酶，称为鞘磷脂酶（SMase），禁止所谓的CFTR蛋白在肺部囊性纤维化跨膜电导调节。 SMase是由细菌引起肺炎，一些炭疽致病细菌，导致CF和艾滋病患者机会性感染和细菌。

在健康的肺，CFTR的允许到航空公司（和相应的水），氯离子通道，形成一层薄薄的液体，以保持呼吸道明确。然而，SMase，分泌的某些呼吸道的细菌，降低周围的CFTR血脂休息，从而抑制CFTR的氯传递功能。为了使事情变得更糟的是，脂质故障的产品也被称为引发炎症和细胞死亡。

总之，这些事实令人信服地表明，SMase在CF患者的肺损伤的发病机制迄今神秘的一个关键作用。他们还提出了治疗的CF新模式。结合目前的抗生素治疗和支持措施，对酶的特异性抑制剂，可能是一个可行的短期方法来改善长度和许多CF患者的生活质量，之前CF基因治疗成为现实。

宾夕法尼亚大学的研究团队，展示设计放置在其膜的CFTR的青蛙卵母细胞（卵细胞）的破坏性SMase行动。这些卵母细胞的实验工具，使研究人员能够评估通过测量电流穿过细胞膜的离子流。研究人员发现CFTR的含卵母细胞的直接接触，对金黄色葡萄球菌和炭疽杆菌的细菌SMase切断电流通过，通过，不仅正常的，但也造成的CF -突变的CFTR。

研究小组的下一步是制定对细菌SMase的特异性抑制剂，并在动物模型试验的想法。

http://www.med.upenn.edu/