Published on April 24, 2007 at 6:59 AM
从研究人员的路德维格研究所和加州大学，圣迭戈分校（UCSD）医学院学校已经发现，当肌萎缩性侧索硬化症（ALS）的，或卢伽雷氏病破坏电机神经元，不适当地发送了错误的信号，免疫细胞杀死的反应信使。
他们令人惊讶的发现提供了新的方向疗法来治疗ALS的。 ，在实验室唐克利夫兰，博士，加州大学圣地亚哥分校医学教授，神经科学与细胞和分子医学和路德维格癌症研究学会的成员进行的这项研究，将刊登在提前出版的在线的4月27日在该杂志诉讼的国家科学院。
在工作与可继承形式的ALS小鼠模型，研究人员发现，运动神经元，其正常的作用是触发肌肉合同，是不适当的行为。
“是非常令人惊讶的是运动神经元本身的行为，部分免疫细胞一样，因为它们被损坏的表达信号的蛋白质，这是正常的免疫系统的组成部分，他们的反应，说：”基督教LOBSIGER，博士，克利夫兰实验室。研究人员推测，不知何故传感信号的神经元的东西是错误的，免疫细胞的这些信号作出反应，加速运动神经元死亡。 “神经系统的免疫细胞，称为小胶质细胞，其本身与ALS患者受损，赶在清理损失，但不是帮助受损的运动神经元，它们只是使事情变得更糟，”他说。
ALS是一种渐进性疾病，袭击运动神经元，长期和复杂的整个身体，行为控制自主运动的肌肉，达到从大脑到脊髓和脊髓的神经细胞。在ALS的运动神经元退化，导致逐渐丧失肌肉控制能力，瘫痪和过早死亡。估计影响到约三万美国人，大多数人被确诊为ALS的40和70岁之间。通常情况下，ALS患者生活只有三至五年后，初步诊断。
克里夫兰和他的同事在“科学”发表于2006年6月的调查结果，表明，在ALS的早期阶段，免疫系统被破坏的SOD1突变蛋白表达，并这些免疫细胞，然后采取行动，显著加速运动神经元的变性。新的研究表明，运动神经元反应通过招募这些免疫细胞突变SOD1在他们的破坏，但这只是导致放大初始伤害的方式。
“我们现在知道，运动神经元不仅无法正常再生，但是，事实上，加快由免疫细胞发出错误的信号，以自己的变性，说：”克利夫兰。
虽然工作是目前正在做开发为受损的免疫细胞和运动神经元，这些免疫细胞的信号有针对性的ALS疗法，这项研究表明，治疗也可发展为目标的运动神经元本身。
“如果我们可以抑制运动神经元表达的突变体的信号蛋白，或以某种方式，保护，从由免疫细胞攻击神经元，这可能提供了ALS的治疗方法单独或组合用于指示在免疫疗法细胞，说：“LOBSIGER。
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