Proteinowy metabolizm przedstawia niektóre poważnych gospodarek odpadami wyzwania dla ciała.
Gdy proteina jest łamanym puszkiem, jeden produkty uboczni jest amoniakalny. Amoniak jest toksyczny, więc nasz bodies skomplikowanych systemy dla dostawać ono pozbywać się ono. Najwięcej detoxifying praca spada nasz wątróbka. Tam, amoniak podróżuje multistep drogę przemian uwypukla pięć enzymów excreted w urynie które obracają je w karbamid. Ludzie z rzadkimi genetycznymi niedoborami które ingerują z karbamidu cyklu kostka do gry w dzieciństwie często. Inne mutacje, chociaż, mogą być odpowiedzialne dla niektóre problemów w dorosłych, donoszą Maja 2007 zagadnienie Harvard zdrowie list.
Jeden w 8.000 Amerykańskich dzieciach genetycznego defekt który powoduje jeden lub więcej enzymy wymagający być brakowy lub rzadki w amoniakalnym przerobie. Gdy te dzieci zaczynają spożywać proteinę amoniak zaczyna wypiętrzać up. Traktowanie zawiera proteinowego ograniczenie, lekarstwa które maczanki up ekstra amoniak, dializa i możliwie wątrobowy przeszczep. Stopa zgonów jest wysoka.