Published on April 27, 2007 at 9:59 PM
凶恶朊毒体蛋白质负责对象 BSE 和 vCJD 的疾病可能通过阻拦回收帮助保持细胞健康的进程的蛋白质毁坏脑细胞。
一个国际组科学家，导致由神经学伦敦大学学院学院的萨拉 Tabrizi 博士，现在发现了蛋白质的结构的哪个部分造成此影响，并且凶恶朊毒体的甚而一个微小的编号是足够含毒物的终止细胞的蛋白质结算机械和导致疾病的它是。
与医学研究委员会朊毒体部件的同事一起， Tabrizi 博士的小组监控了凶恶朊毒体蛋白质的活动在为这项任务基因上设计的鼠标脑细胞的。 这些鼠标脑细胞生产发光绿色的蛋白质，当细胞的回收的机械出故障允许科学家估计时这个系统如何影响。 他们的结果在分子细胞被发布。
当细胞的回收的机械失效朊毒体被传染的细胞，鼠标神经细胞比较传染有和没有朊毒体，绿色发光的补丁程序开发。
` `，当我们严密地注视着凶恶回收在健康细胞的朊毒体和蛋白质之间的交往进程，是确切三个或四个分子，朊毒体的确实微小的浓度，是打乱的够这个系统，并且损坏脑细胞”解释 Tabrizi 博士。 这建议的 ` ` 有脑细胞的破坏和封锁的一个直接关系蛋白质回收之间。 歹徒朊毒体蛋白质正确地如何毁坏脑细胞仍然是难题，但是此研究是证据阻拦回收机械的细胞的蛋白质是一种方式传染可能导致疾病的朊毒体”。 因为它保护它免受有故障的蛋白质，可能地含毒物积累蛋白质回收系统对一个健康细胞是关键的。 这个进程叫作 ubiquitin-proteasome 系统或 UPS。 这个想法调查细胞的蛋白质回收系统自早先研究获得了同事博士 Tabrizi 和她的。 他们发现了，如果朊毒体被传染的神经细胞迅速对待与造成 UPS 强调的药物，异常地形状的朊毒体蛋白质组合和最终杀害这个细胞。 异常地形状的蛋白质的这些收集是许多朊毒体疾病功能，并且能明显地被看见在朊毒体被传染的鼠标脑子。
评论对此研究，约翰 Collinge， MRC 朊毒体部件的主任教授说：
` ` 了解歹徒朊毒体杀害细胞如何对了解更多是关键的关于在英国牛依然是对按照 BSE 流行病的公共和动物健康的一主要关心和其人力副本变形 CJD 诞生的朊毒体疾病。 此工作构成主要研究策略的部分在 MRC 朊毒体部件在将来翻译基础研究发现成潜在的处理。 凶恶朊毒体蛋白质打乱 UPS 的基础结构可能是在知道 misshaped 蛋白质如何的更宽的相关性导致其他紊乱，象老年痴呆症”。 原始研究论文： 疾病被关联的朊毒体蛋白质齐聚物禁止这个 26S proteasome 由 Kristiansen在 4月的 27日分子细胞发布的等
http://www.mrc.ac.uk/
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