Published on April 27, 2007 at 9:59 PM
凶惡朊毒體蛋白質負責對像 BSE 和 vCJD 的疾病可能通過阻攔回收幫助保持細胞健康的進程的蛋白質毀壞腦細胞。
一個國際組科學家，導致由神經學倫敦大學學院學院的薩拉 Tabrizi 博士，現在發現了蛋白質的結構的哪個部分造成此影響，并且凶惡朊毒體的甚而一個微小的編號是足够含毒物的終止細胞的蛋白質結算機械和導致疾病的它是。
與醫學研究委員會朊毒體部件的同事一起， Tabrizi 博士的小組監控了凶惡朊毒體蛋白質的活動在為這項任務基因上設計的鼠標腦細胞的。 這些鼠標腦細胞生產發光綠色的蛋白質，當細胞的回收的機械出故障允許科學家估計時這個系統如何影響。 他們的結果在分子細胞被發布。
當細胞的回收的機械失效朊毒體被傳染的細胞，鼠標神經細胞比較傳染有和沒有朊毒體，綠色發光的補丁程序開發。
` `，當我們嚴密地注視著凶惡回收在健康細胞的朊毒體和蛋白質之間的交往進程，是確切三個或四個分子，朊毒體的確實微小的濃度，是打亂的够這個系統，并且損壞腦細胞」解釋 Tabrizi 博士。 這建議的 ` ` 有腦細胞的破壞和封鎖的一個直接關係蛋白質回收之間。 歹徒朊毒體蛋白質正確地如何毀壞腦細胞仍然是難題，但是此研究是證據阻攔回收機械的細胞的蛋白質是一種方式傳染可能導致疾病的朊毒體」。 因為它保護它免受有故障的蛋白質，可能地含毒物積累蛋白質回收系統對一個健康細胞是關鍵的。 這個進程叫作 ubiquitin-proteasome 系統或 UPS。 這個想法調查細胞的蛋白質回收系統自早先研究獲得了同事博士 Tabrizi 和她的。 他們發現了，如果朊毒體被傳染的神經細胞迅速對待與造成 UPS 強調的藥物，異常地形狀的朊毒體蛋白質組合和最終殺害這個細胞。 異常地形狀的蛋白質的這些收集是許多朊毒體疾病功能，并且能明顯地被看見在朊毒體被傳染的鼠標腦子。
評論對此研究，約翰 Collinge， MRC 朊毒體部件的主任教授說：
` ` 瞭解歹徒朊毒體殺害細胞如何對瞭解更多是關鍵的關於在英國牛依然是對按照 BSE 流行病的公共和動物健康的一主要關心和其人力副本變形 CJD 誕生的朊毒體疾病。 此工作構成主要研究策略的部分在 MRC 朊毒體部件在將來翻譯基礎研究發現成潛在的處理。 凶惡朊毒體蛋白質打亂 UPS 的基礎結構可能是在知道 misshaped 蛋白質如何的更寬的相關性導致其他紊亂，像老年癡呆症」。 原始研究論文： 疾病被關聯的朊毒體蛋白質齊聚物禁止這个 26S proteasome 由 Kristiansen在 4月的 27日分子細胞發布的等
http://www.mrc.ac.uk/
6a0a62f0-9035-4c9d-b548-c6cbb3a87d50|0|.0