Het oog, vaak het venster aan de ziel wordt genoemd, kan een venster worden aan de geheimen van spierdystrofie, een het afmatten spierziekte die vaak tot dood in vroege volwassenheid die leidt.
De Fysiologen worden geïntrigeerd dat de spierdystrofie een paar spieren van het lichaam spaart -- de in het bijzonder stembanden, sommige spieren van het bekkengebied en oogspieren. Wat is het dat toestaat deze spieren om aan de gevolgen van deze dodelijke te ontsnappen ziekte terwijl andere skeletachtige spieren zo diep worden beïnvloed? Tezelfdertijd vallen de oogspieren prooi aan ziekten die andere skeletachtige spieren niet beïnvloeden. Waarom?
Dit zijn enkele intrigerende vragen die vier deskundigen van de oogspier bij het symposium zullen onderzoeken, „Ultrasnel en ultra actief: het vreemde leven van de extraocular spieren.“ Het symposium zal op de 120ste jaarlijkse vergadering van de Amerikaanse Fysiologische Maatschappij plaatsvinden (APS), die met Experimentele Biologie 2007 samenvalt. De zitting zal bij 10:30 a.m., Dinsdag, 1 Mei in Zaal 147A van het Centrum van de Overeenkomst van Washington worden gehouden.
„Wij denken dat door te leren wat deze spieren uniek maakt, zullen wij waarom zij door sommige neuromusculaire ziekten worden gespaard en door anderen gericht,“ bovengenoemd Francisco H. Andrade, Ph.D. begrijpen, die het symposium zal leiden. „Dit inzicht zal, beurtelings, leiden tot betere behandelingsopties voor deze ziekten.“
De sprekers, die onder slechts een handvol deskundigen op het onderwerp in de V.S. zijn, zijn Linda K. McLoon, Ph.D., een professor bij de Universiteit van Minnesota, Minneapolis; Francisco H. Andrade, Ph.D. een verwante professor bij de Universiteit van de Universiteit van Kentucky van Geneeskunde, Lexington; Henry J. Kaminski, M.D. de voorzitter van de neurologie en psychiatrieAfdeling op de Universitaire School van St.Louis van Geneeskunde, St.Louis, Missouri; en Stephen J. Goldberg, Ph.D., een (nu) teruggetrokken professor bij de Universiteit van de Commonwealth van Virginia, Richmond. Andrade zal ook het symposium leiden.
De extraocular spieren zijn de zes kleine spieren die elk oog van kant aan kant, boven en beneden en op de helling bewegen. Wanneer deze spieren niet samenwerken, kan het visie beïnvloeden. Één voorwaarde die zich kan voordoen wanneer deze spieren niet samenwerken is scheelzien, een voorwaarde die ongeveer 5% van kinderen beïnvloedt en zich voordoet wanneer de oogspieren niet behoorlijk samenwerken. Dit leidt tot „lui oog,“ waarin één oog alle visieplichten overneemt. Als het scheelzien niet wordt behandeld, resulteert het in functionele blindheid.
Een het bepalen kenmerk van deze uiterst kleine spieren is dat zij zich bijna altijd, zelfs tijdens slaap bewegen. In feite, zelfs wanneer „starend“ bij een vast voorwerp, de ogen houden bewegend over het beeld. Hoewel deze spieren zeer klein zijn, gebruiken zij heel wat energie omdat zij altijd op gaan zijn.
En dat is een sleutel aan de hongerige presentatie van Dr. Andrade's, „Altijd actief, altijd: het metabolische ontwerp van de extraocular spieren.“ De cellen die omhoog de extraocular spieren maken meer mitochondria, de energie productiestructuren in alle cellen bevatten, dan andere skeletachtige spieren, zoals die van de lidmaten. Deze rijke bevolking van mitochondria staat de spieren toe houden bewegend het oog. Anderzijds, verlaat dit de oogspieren aan ziekten kwetsbaar die mitochondria, zoals kearns-Sayre syndroom, een voorwaarde richten die geleidelijk aan oogbewegingen beperkt en uiteindelijk hen volledig immobiliseert.