Lo Studio fornisce la migliore comprensione di come curare le persone influenzate dagli squilibri di rame

Il Rame è una parte essenziale di nostre vite. Dalle condutture e dai collegare di rame - alle proteine rame-contenenti importanti nell'organismo, il rame è necessario per la crescita sana e lo sviluppo neurologico.

I Ricercatori all'Istituto Neurologico di Montreal alla McGill University stanno studiando come il rame è elaborato nei nostri organismi e nel suo ruolo distinto nello sviluppo iniziale. I Loro risultati, pubblicati in un'edizione recente del Metabolismo delle Cellule del giornale, identificano un nuovo ruolo per due proteine in questione con il regolamento di rame. Questo studio può piombo ad una migliore comprensione di come curare le persone influenzate dagli squilibri di rame.

“Il Rame è importante nel mantenimento delle celle in buona salute. Quando rame è non correttamente regolamentato in organismo può piombo a malattia di fegato, reni, cervelli ed occhi,„ dice il Dott. Eric Shoubridge, il professor della Genetica Umana all'Istituto Neurologico, alla McGill University ed al principale inquirente di Montreal. “Sappiamo che il rame è particolarmente importante nello sviluppo iniziale, svolgente un ruolo vitale nella formazione adeguata di organi. Le Mutazioni in due proteine, SCO1 e SCO2 ditrasporto sono state implicate in una serie di malattie neonatali.„

Il Rame è richiesto per l'attività di una serie di enzimi compreso l'ossidasi del citocromo c (COX) nei mitocondri - i fornitori di energia dell'organismo. “Il Nostro studio è il primo per caratterizzare una cella-segnalazione inattesa o il ruolo del messaggero per le due proteine ditrasporto, SCO1 e SCO2, che sono necessari per il montaggio di COX,„ dice Shoubridge.

Per caratterizzare i ruoli di SCO1 e di SCO2, Shoubridge ed i colleghi hanno esaminato le celle che hanno contenuto i moduli mutati di uno o entrambi di queste molecole. Lo studio indica che entrambe le proteine hanno un ruolo nel mantenimento del bilanciamento di rame fra i compartimenti cellulari differenti. “Questi risultati aggiungono due membri ad una lista crescente delle proteine bifunzionali che partecipano al metabolismo di rame.„ aggiunge Shoubridge. “Identificare questo nuovo ruolo per SCO1 e SCO2 è significativa nelle terapie migliori di sviluppo per parecchie malattie neurologiche.

http://www.mni.mcgill.ca/