过早老化的状况早老症患者的新希望

用于治疗一种罕见的遗传条件，导致迅速加速老化，并导致13年的平均寿命有新的希望。

科学家研究两名婴儿死于神秘疾病的基因发现，婴儿在LMNA基因突变，早衰条件早衰症患者相同的基因改变。但婴儿的不寻常的基因突变引起他们做出许多更坏基因的主要蛋白的副本，拉明，比早老症患者。

两名婴儿死亡很年轻，之前的研究人员能够充分解开他们的障碍的原因。但是，当研究人员治疗早衰有针对性的药物的患者的细胞样本，他们看到的细胞，改善的迹象。

“我们的成功治疗这些细胞，其中有坏拉明一个异常高的水平，建议，早衰症的治疗可能不会像遥远，因为我们认为，说：”资深作家杰弗里矿工，博士，医学和细胞生物学副教授和生理学。 “如果医生可以低至早老症患者的一半坏拉明的生产减少了，我们可能会看到显着改善。”

早老症的治疗也有更广泛的人群的潜在影响。 LMNA基因参与了其他几个较为普遍的疾病，包括各种形式的肌肉萎缩症和心脏疾病。

此外，由其他实验室最近的研究表明拉明的生产在一个偶然的错误可能会参加人的地方，甚至用“正常”的基因副本。科学家们怀疑，这些不好的副本的积累可能导致老化。如果是这样，工作早老症患者的治疗，可能有一天会适应，减轻衰老的影响。

研究结果发表在“人类突变”杂志在线。

科学仍然有很大的了解拉明答：当适当的生产，蛋白质变得之间的DNA和核膜，这使在被称为细胞核口袋的DNA小梁的一部分。拉明一个可以帮助安排的方式，影响基因的往往是用来制造蛋白质的DNA。

为了得到它的工作，拉明一个绑定到另一个分子，引导核膜。拉明一个必然的指导分子的部分通常被切断在这一点上，释放其余拉明一个以成为它属于附近的小梁的一部分。

虽然在大多数患者，早老症，当场在拉明指导分子获取裁剪是一个错误的蛋白质最初的装配过程中删除。剩下的导向分子，而这又是在核膜卡住拉明卡住。科学家们相信，这种错位导致早衰;在显微镜下，可见细胞核的结构扭曲。

Miner和他的同事们通过研究该基因突变，造成两名婴儿死亡，早衰症的基因突变在收购新的视角。当他们比较了多少好和坏的核纤层蛋白A是在早老症患者的细胞和细胞从婴儿时，他们发现婴儿的细胞更坏的核纤层蛋白A。此外，他们发现的证据表明，早老症患者更多的好拉明比以前公认的。

两个婴儿中的一个，不到一个月死亡老3.5岁。由于婴儿死亡，而不是十年来最喜欢的早老症患者的生活的年轻矿工的结论坏拉明量和症状的严重程度有联系。

“这是一个比率的问题：你有更多的异常蛋白，病情越重，”矿工说。 “，显然我们没有很长的路要走早老症患者的青睐，给小费比例。”

在其他研究机构的研究人员已发展为一种治疗早老症块拉明一个导向分子结合。当凯西Moulson主要作者，博士，研究在医学讲师，剂量用此药的婴儿细胞，细胞核明显改善。

矿工说：“如果这增加了这些新的药物试验的推动下，那么我们可能还可以从这些婴儿死亡的悲剧带来一些好的，”。早衰症研究基金会目前筹集资金的药物在人类患者的临床试验。

http://medinfo.wustl.edu