對患者的新的希望有過早的老化情況 progeria 的

有對導致迅速地加速的老化并且導致 13 年平均壽命預期少見基因情況的處理的更新的希望。

學習中斷於神奇病症查找二個嬰兒的基因科學家嬰兒有變化在 LMNA，在有過早的老化情況 progeria 的患者修改的同一個基因。 但是嬰兒的異常的變化比 progeria 患者造成他們做許多壞複製基因的主要蛋白質， lamin A。

兩個嬰兒中斷了非常新，并且，在研究員可能充分地解開他們的紊亂前的原因。 但是，當研究員對待從其中一名的細胞範例患者與為 progeria 瞄準的藥物，他們看到了細胞改進的符號。

「我們的在對待這些細胞的成功，有壞 lamin A 的特別高的級別，建議 progeria 處理可能不是一樣遙遠的像我們認為」，高級作者傑費礦工說、 Ph.D。，關聯醫學教授和細胞生物學和生理。 「如果醫師可以減少壞 lamin A 的生產作為一點像半在 progeria 患者，我們也許發現重大的改善」。

Progeria 處理也有更多的人口的潛在的涵義。 LMNA 基因在幾其他更加流行的紊亂介入包括肌肉萎縮症和心臟病的表單。

另外，由其他實驗室的最近研究向顯示在 lamin A 的生產的偶爾的錯誤甚而在有 「這個基因的正常」複製的人可能進行。 科學家懷疑這些壞複製的累計可能造成變老。 如果那樣，為 progeria 患者運作的處理可能一天適應減少老化的作用。

結果在線在日記帳人變化被發布。

科學仍然有得知 lamin A。 當適當地生產，蛋白質成為一部分的在脫氧核糖核酸和核膜之間的一個網狀組織，在叫作這個中堅力量的礦穴保留脫氧核糖核酸。 Lamin A 可能幫助安排脫氧核糖核酸用影響的方法基因多頻繁用於做蛋白質。

要有它做其工作的地方， lamin A 束縛對指南它對核膜的另一個分子。 通常 lamin A 區域的部分對指南分子的獲得這時中斷，釋放其餘 lamin A 成為它屬於的一部分的附近的網狀組織。

在有 progeria 的多數患者，在蛋白質的初裝期間，雖然，在指南分子截去的 lamin A 的地點不正確被刪除。 該留給 lamin A 被困住對其指南分子，在核膜反過來被困住。 科學家相信此誤放原因 progeria; 在顯微鏡下，它導致在細胞核結構的可視畸變。

通過學習殺害二個嬰兒、礦工和他的同事的變化獲取了對變化的新看法在 progeria。 當他們比較了多少好和壞 lamin A 做在細胞由 progeria 患者和在細胞由嬰兒，他們查找另外嬰兒的細胞做更壞的 lamin A.，他們查找了證據 progeria 患者比以前被識別做更好的 lamin A。

二個嬰兒之一少於大一個的月是在死亡; 其他是 3.5 歲。 假設嬰兒中斷了很新而不是居住在像多數 progeria 患者的一個十年，礦工認為，相當數量壞 lamin A 和症狀嚴重級別被鏈接。

「它是比例問題： 越異常蛋白質您有，越嚴重疾病」，礦工說。 「并且我們不表面上有去的那打翻該比例作為 progeria 患者的厚待」。

其他機構的研究員開發阻攔從束縛的 lamin A 到其指南分子的 progeria 的一種處理。 當主要作者 Casey Moulson， Ph.D。，醫學的時研究講師，藥量了從其中一個的細胞有此藥物的嬰兒，明顯地改進的細胞核。

「如果這添加到這些新的藥物試算的推動，然後我們可能能帶來從這些嬰兒慘死的某好」，礦工說。 Progeria 研究基金當前籌集藥物的一次臨床試驗的資金在人力患者的。

http://medinfo.wustl.edu