Mest forskning på Lou Gehrig's Disease terapi har baserats på antagandet som dess två bildar (sporadiskt och ärftligt) är liknande i deras bakomliggande orsakar.
Nu Skolar har forskare på Universitetar av Pennsylvania av Medicin funnit en biochemical skillnad för evig sanning mellan dessa variants för två sjukdom som föreslår att strömmen att närma sig för att förgifta upptäckten bör beträffande-undersökas.
Omkring 5 procent allra fall av Lou Gehrig's Disease eller den amyothrophic sidosclerosisen (ALS), passeras från utvecklingen till utvecklingen. Mest den vanligt genetiska varianten i detta familial bildar orsakas av en mutation i genen SOD-1. Forskarna såg en stor uppsättning av ALS-tålmodig, inklusive ärftliga fall, både med och utan mutationen SOD-1.
Den närvarande studien som publiceras i Maj, utfärdar av Annalern av Neurology, förades av Penn; en grupp ledde vid Ian Mackenzie från Universitetar av British Columbia; Universitetar av Munich; och andra över U.S.et och Kanada.
”Har Mest ALS-forskning fokuserat på, hur proteiner för mutant SOD-1 är giftliga att ge mod celler,” den höga författare John Trojanowski, MD, PhD för något att säga, som riktar det Penn Institutet på att Åldras. I fjol ledde Penn utredare vid co-författare Virginia Lee, PhD, som riktar Pennen Centrerar för Neurodegenerative SjukdomForskning, identifierade TDP-43, som ha som huvudämnesjukdomproteinet i sporadiskt (non-ärftligt) bildar av ALS, som inte är de som orsakas av mutationar för gen SOD-1.
Genom att undersöka, bildar det olikt av ALS postar-mortem in silkespappret, var forskarna som fanns det TDP-43, sjukdomproteinet i sporadiska ALS-fall, men inte i tålmodig med mutationar SOD-1, alla av, vem har det familial att bilda av ALS. Tålmodig med mutationen SOD-1 redogör för fall för omkring 1 ALS för procent allra.