研究发现大量亨廷顿氏病有牵连的新的蛋白质

从四个机构的研究人员已经发现了200多个新的蛋白质结合正常和突变形式的蛋白质，导致亨廷顿氏病（HD）。

HD是一种致命的遗传性疾病，影响他们的神经系统铺设废物每年三万美国人。领导这项研究是由Buck研究所教员罗伯特E ·休斯博士。的研究，可能有助于发现一个有效的治疗方法为HD的结果，将发表在5月11日的PLoS遗传学，在线，开放源码杂志版，使来自世界各地的的科学家，利用优势的结果，立即。

这项工作，其中涉及高科技的人类基因组和蛋白质组的筛选，是前所未有的，无论是在规模和蛋白质相互作用的方式，在疾病的遗传模型验证。苍蝇在水果进行更多的实验转基因表达人类HD的功能，科学家们发现，改变这些相互作​​用的蛋白表达影响的看到在果蝇神经元的损害程度。这表明，相当数量的蛋白质可能为HD的潜在的药物靶点。

现在，研究人员已经发现使用人力库和人类蛋白提取物的相互作用蛋白，并测试他们在飞，休斯说，下一步是研究哺乳动物的世界带入。在这项研究中发现的新基因和蛋白质被甄别和分析，在培养的哺乳动物细胞;活动正在进行的实验表明，将在HD小鼠模型测试。

“Buck研究所在这里，我们要在几十个蛋白为重点，”休斯说。 “有效的后续行动上的任何目标蛋白而定，在很大程度上，多少专业知识的科学家这一目标，我们希望在这项研究中，研究人员将寻找在一种特定的蛋白质具体知识的人会向前迈进自己的查询。“

这项工作是支持HD倡导组织。 “我们对这一重大发现感到非常兴奋，说：”艾伦托宾博士，高级科学顾问高Q基金会和CHDI公司“这项工作有助于界定和完善的疾病，缺乏深入的了解可能的治疗目标。”托宾说，“我们很高兴这项研究发表在开放获取期刊，这使得它在其他组织的科学家更容易去上班，在这一具有里程碑意义的发现。”传统的同行评审期刊，通常需要科学家支付一定的费用，以获得研究结果。

托宾补充说，迫切需要进一步的科学探究。目前还没有有效的治疗或治愈HD，这是典型的不自主运动和老年痴呆症的特点。本病慢慢地削弱一个人的移动，思考和沟通能力。受影响的人最终成为完全依赖他人的关心和通常死于窒息，心脏衰竭或感染等并发症。本病是遗传性的，每个孩子一个人与房屋署有一个致命的基因继承50/50的机会。约20万美国人被认为是在发展高清的风险，疾病，如血友病，囊性纤维化或肌肉萎缩症的影响很多人。高清的症状通常开始出现在中年，虽然疾病的进展，个人之间和同一家庭内的变化。

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