Простая придумка копировать «химию уничтожения отбросов» тела собственную естественную для того чтобы mop вверх по потенциально токсическому азоту сохраняла оцененный 80 процентов пациентов с разладами цикла мочевины --- большое часть из их дети, согласно рапорту в Медицинском Журнале Новой Англии суммируя квартальное столетие опыта с обработкой.
Эффективность phenylacetate натрия и бензоата натрия, 2 химиката тело уже делает для того чтобы снести азот для избавления в моче «как раз постучала моими носками от момента мы во первых попробовали их,» вспоминает Saul Brusilow, M.D., заслуженный профессора педиатрии на Hopkins которое сперва имело придумку для использования снадобиь. «В всех моих летах Я никогда не приходил через другое заболевание куда пациенты приходят в близко-коматозное и вы вставляете иглу в их и, они проспите вверх, как раз как то. Она была как раз удивительнейша,» он говорит.
«Его шикарная идея была дать пациентам химикаты они уже делают в небольших количествах в больших дозах для того чтобы компенсировать пропавший энзим цикла мочевины они унаследовали,» говорит Ada Hamosh, M.D., M.P.H, клинический директор Института McKusick-Nathans Генетической Медицины. «Phenylacetate Натрия и бензоат натрия уже умеют как исключить азот в моче, поэтому иметь больше в теле носит больше азота вне и уменьшает токсические влияния сверхнормального накопления азота.»
Сверхнормальный амиак выходов азота, который ядовит и в случае разладов цикла мочевины, причиняет повреждение мозга, заторможенность, кому и даже смерть.
Несмотря На немедленный клинический успех обработки, комбинация снадобья окончательно была одобрена Управление По Санитарному Надзору За Качеством Пищевых Продуктов И Медикаментов США только в 2005.
Brusilow, Hamosh, и коллегаы на Стэнфордском Университете, Университете Миннесоты, Университете Томас Джефферсон и Медицинском Коллеже Висконсина посмотрели назад на 299 пациентах разлада цикла мочевины с итогом 1.181 hyperammonemia «эпизоды» от 118 больниц вокруг Соединенные Штаты начиная с августа 1980 до марта 2005.