Mellomgulvet, en hylle av muskler som skiller brysthulen fra bukhulen, er avgjørende for å opprettholde livet.
En livstruende fødselsdefekter kjent som medfødt diafragma brokk (CDH), resultater fra svikt i normal pessar formasjon som i sin tur gjør at abdominal organer å migrere inn i brysthulen. Unormal lunge utvikling, såkalte lunge Hypoplasia, ofte co-skjer med CDH, og faktisk er den viktigste prediktor for morbiditet og mortalitet. Dette synes å oppstå fra kombinerte primære utviklingsmessige defekter i lungene, samt mekanisk kompresjon fra fordrevne abdominal innholdet. CDH rammer så mange som 1 av 3000 nyfødte og fortsetter å ha en dødelighet på så høyt som 50 prosent. Forskere har kommet til å forstå at det ikke er begrenset til en enkelt eller spesifikke feil i mellomgulvet og er ofte ledsaget av andre store misdannelser, vanligvis knyttet til lungene eller hjerte-utvikling. Det er også økende bevis for at genetiske mutasjoner i viktige utviklingsmessig pathways bidra til CDH.
Fire nye vurderinger belyse CHD ved å beskrive mangfoldet av tilstanden, utforske mulige måter å behandle det, ved hjelp av dyremodeller for å finne ut hvilke gener spiller en rolle i mellomgulvet utvikling, og undersøke dens forbindelse til kardiovaskulære misdannelser. Studiene ble publisert i mai 2007 i en spesiell utgave av American Journal of Medical Genetics del C som undersøker biologi og genetikk av koronarsykdom, og er tilgjengelig på nettet via Wiley InterScience .
I en innledning ved Kate G. Ackerman og Barbara R. Pober av Harvard Medical School og flere av de tilknyttede Harvard sykehusene Forfatterne oppmerksom på at det ikke er kjent hvor mange forskjellige typer av mellomgulvet feilen inntreffer hos mennesker eller hvilke typer er developmentally relatert. De presenterer en skjematisk utviklet for å fange hele spekteret av membran mangler som er i bruk ved pediatrisk kirurger og patologer ved flere institusjoner. Vi forventer at utbredt bruk av en standard tilnærming til CDH klassifiseringen vil forbedre kvaliteten på informasjonen i den medisinske litteraturen, og til slutt vil bli brukt til å utvikle genotype-fenotype korrelasjon, "de tilstand.
I livmoren, fosterets lunger vekst og modning er sterkt påvirket av i hvilken grad utvikling av lungene er strukket med væske som fyller fremtidens luftrom. I artikkelen av Paul A. Khan, Marc Cloutier, og Bruno Piedboeuf av Centre de Recherche du Centre hospitalier de l'Université Laval data presenteres fra undersøkelse av sau, kanin, rotte og mus modeller av tracheal okklusjon (TO). TIL, hjelper en operasjon som er utført i utero stimulerer fosterets lunger vekst og rette pulmonary Hypoplasia ved å lukke luftrøret, og dermed hindre væske fra å forlate lungene og forårsaker dem til å bli strukket. Å ikke bare fremmer utviklingen av en økt gassutveksling areal, men også markert remodels lunge blodkar og stimulerer endotelcelleproliferasjon, "forfatterne staten. I alle modellene merke de at TIL eliminerer fortykkelse av fine blodårer som rammer CDH pasienter . Med fremtidige tekniske raffinement og forbedrede postoperative omsorg, TO kan godt bli en mer pålitelig og effektiv hjelp av klinisk intervensjon, "de konkluderer.