heterotaxy에 연결되는 1 차적인 섬모 운동 장애

희소한 호흡기 질환을 일으키는 원인이 되는 동일 유전적 결함은 또한 채플힐 의과 대학에 북캐롤라이나의 대학에서 연구 결과에 따라 어떤 종류의 선천적인 심장병으로, 이끌어 낼 수 있습니다.

섬모에서 2개의 질병 시작, 점액의 폐를 분명히 돕고 먼지와 같은 오염물질을 제거하는 작고, 털 같은 연장 사이 링크. 연구원은 처음으로 주의했습니다 섬모에 영향을 미치는 호흡기 질환, 1 차적인 섬모 운동 장애에 아이들에 있는 연결을 (PCD). 섬모 운동을 손상하는 유전 돌연변이는 질병을 일으키는 원인이 됩니다. UNC 채플 언덕에 PCD를 위해 취급된 약간 아이들은 또한 heterotaxy - 선천적인 심장병과 관련되었던 심혼 및 폐의 위치 이상 있었습니다.

연구단은 마디 섬모에게 불리기 발전 태아에 있는 지시 및 편성 기관에 있는 역할을 하기 위하여 섬모의 그밖 모형이, 알려지기 때문에 PCD와 heterotaxy 관련되었던지 생각해 보았습니다. 새로운 연구 결과의 결과는 표시합니다 연결된다는 것을.

heterotaxy와 선천적인 심혼 결점의 보급은 일반 인구 (10,000에서 하나 대 50에서 하나)에서 보다는 PCD를 가진 사람들에서 높이 200 겹, 찾아낸 연구 결과이었습니다. 연구는 2007년 6월 5일 의 전표 순환의 문제점에서 나타납니다.

"이것은 테스트에 관하여 방심하지 않기 를 위한 위하여 환자를 선천적인 심장병에 치료해서 과 호흡 결점을 취급해 의사를 박차를 가해야 합니다," 박사를 폐 과 중요한 배려 약 의 교수 말하고 마이클 R. Knowles, 고위 저자를 공부합니다. "가족과 의사를 위해 중요합니다 선천적인 심장병이." 언제 발전하는지 인식하기 위하여

heterotaxy기도 하고 선천적인 심장병에 아이들은 전형적으로 심혼 결점을 고치기 위하여 수술을 하고, 수술 후에 호흡 합병증이 있는 경우에 원인이 그들의 심혼 문제이다는 것을, 수시로 추정됩니다, Knowles는 말했습니다. 그러나 연구 결과는 이 아이들의 호흡 문제에는 또한 근본적인 유전 원인이 있을 수 있다는 것을 표시합니다.

Knowles는 박사와 Margaret Leigh 의 교수, 및 UNC 채플 언덕에 박사, 그 후에 마르코 P. 케네디 폐와 중요한 배려 약에 있는 소아과의 동료, 및 heterotaxy PCD 사이 연결을 검토하기 위하여 파트너가 되었습니다.

PCD를 가진 337명의 환자 중에서, 21에는 (6. 3%) heterotaxy 있었습니다. 연구원은 그(것)들의 7개에은 PCD를 일으키는 원인이 되는으로 확인된 2개의 유전 돌연변이의 한이 있었다는 것을 것을을 12명의 환자에 유전 heterotaxy로 그리고 발견한 수행했습니다.

"우리가 heterotaxy를 가진 환자와 심혼 결점 볼 때 지금, 그 후에 우리 섬모 역기능을 찾기 위하여 알기 위하여 려고 하고 있습니다," 박사를 연구 결과의 UNC 채플 언덕 그리고 저자에 소아과의 임상 부교수 말했습니다 블레어 V. Robinson. "추가적으로, 가슴 및 복부에 있는 기관의 섬모 기능, 심혼 결점 및 편성부대 사이 협회는 잘만하면 나아지기 위하여 이 결점이." 어떻게의 발전하는지 이해를 지도할 것입니다

http://www.med.unc.edu