الشهر الماضي، اقترح الدكتور جورج بارتزوكيس، مدير عيادة مرض الزهايمر، واضطرابات الذاكرة في لوس أنجليس في اليومية الزهايمر & الخرف انهيار نوع من الميالين التي تطور في وقت متأخر من الحياة تعزز الحشد لويحات amyloid السمية الطويلة المرتبطة بمرض الزهايمر.
الميالين هو "العزل" التي يلتف حولها axons الأعصاب في المخ.
الآن، في تقرير جديد حاليا على شبكة الإنترنت في مجلة "البحوث نيوروتشيميكال"، يتحول بارتزوكيس انتباهه إلى مرض هنتنغتون. مرة أخرى، ويشير إلى أن انهيار الميالين هو السبب، لكن مع تطور – هو الميالين التي تطور في بداية تشكيل العقول التي ينهار قبل الأوان، ويؤدي في نهاية المطاف إلى أعراض هذا المرض.
هو مرض هنتنغتون (HD) اضطرابات عصبية نادرة، الموروثة في نهاية المطاف يحرم أفراد قدرتها على التحكم في الحركة والسلوك والتفكير. فإنه يؤثر على حوالي 30 ألف شخص في الولايات المتحدة، مع 150,000 أخرى معرضة للخطر. في حين أنه من المعروف أن HD الناجمة عن طفرة في جين يسمى هونتينجتين (هت)، الآلية الدقيقة الذي يتسبب أو تسهم في موت الخلايا العصبونية في الجينات هت والأعراض HD لا يزال غير واضح. وتشير البحوث بارتزوكيس أنها تؤثر في هت على الميالين التي يمكن أن تكون السبب.
تشمل أجزاء الدماغ أقرب نظم الخلايا العصبية ذلك مراقبة حركتها والسلوك. هذه الخلايا العصبية وقد axons طويلة – إسقاطات إصبع الشبيهة بمثابة خطوط النقل الرئيسية العصبي – مغطاة أغلفة الميالين سميكة. هي يتغذى أغلفة على إمدادات مستمرة من عامل نيوروتروفيك المستمدة من الدماغ يسمى البروتين الذي يسافر إلى أسفل محور عصبي العصبية.
ويعتقد بارتزوكيس الجينات هت يتداخل مع هذا النظام تقديم التغذية، أسفر عن انهيار الميالين التي يعتمد عليها. التي، بدورها، يعطل الخلية إشارات، مما يؤدي إلى الوفاة العصبية.
وتتفاقم المشكلة إنتاج الخلايا الأخرى التي تواصل بذل الميالين المستمر. في HD، تنتج أعدادا متزايدة من هذه الخلايا، يسمى أوليجوديندروسيتيس، في محاولة أكسونس ريميليناتي أغلفة الميالين التي انهارت. وهذا يؤدي في أرقام مرتفعة ملفتاً للنظر من سنوات oligodendrocytes قبل ظهور الأعراض HD.
مثل هذا الارتفاع لأنه يضر oligodendrocytes الغنية بالحديد، التي، بينما المطلوب مييلينيشن، أيضا عامل حفاز معروفة من الأنسجة الحرة الراديكالي-الناجمين عن الضرر. يتراكم الحديد أثناء الشيخوخة العادي، والايض الحديد غير طبيعية هو يعتقد أنهم متورطون في كثير من الاضطرابات البشرية. هذا صحيح لكل الاضطرابات المزمنة انتشارا كبيرا، ومن الشيخوخة، مثل الزهايمر وباركنسون الأمراض، واضطرابات حادة، مثل السكتة الدماغية، حيث يرتبط مدى الضرر الأنسجة أيضا بمستويات الحديد.
إلى تدمير الميالين الموضعية، العصبية الموت والحديد تراكم في العقل المدبر للمواضيع HD، بارتزوكيس تستخدم اثنين آلات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) العاملة على مواطن القوة الميدانية المختلفة. أخذت من العقول المواضيع HD 11 قياسات المحتوى الميالين انهيار والحديد ومقارنة بمجموعة تحكم من 27subjects. بارتزوكيس العثور على تطابق انهيار وتراكم الحديد على التقدم نموذجية لهذا المرض من مناطق ميليناتينج المبكر إلى وقت متأخر.
وهكذا، وفقا لما ذكره بارتزوكيس، axons ميليناتيد في وقت سابق، مثل تلك السيطرة على الحركة، يتحملون وطأة الضرر من الجينات الطافرة في المرض.