Τον περασμένο μήνα, ο Δρ Γιώργος Bartzokis, διευθυντής των διαταραχών της μνήμης UCLA και Κλινικής νόσου Alzheimer, προτείνεται στο & άνοια του περιοδικού του Alzheimer ότι η ανάλυση ενός τύπου της μυελίνης που αναπτύσσεται αργά στη ζωή προωθεί τη συσσώρευση των τοξικών πλακών αμυλοειδούς που συνδέονται πολύ με Αλτσχάιμερ ασθένεια.
Η μυελίνη είναι η «μόνωση» το οποίο αναδιπλώνεται γύρω από άξονες νεύρο στον εγκέφαλο.
Τώρα, σε μια νέα έκθεση σήμερα online στο περιοδικό Έρευνας ΝευροχημικήΥπόθεση, Bartzokis στρέφει την προσοχή του στην ασθένεια του Huntington. Και πάλι, προτείνει ότι η κατανομή της μυελίνης είναι η αιτία, αλλά με μια συστροφή - είναι η μυελίνη που αναπτύσσεται στα πρώτα στάδια της διαμόρφωσης του εγκεφάλου που διασπά πρόωρα και, τελικά, οδηγεί σε συμπτώματα της νόσου.
Νόσος του Huntington (HD) είναι μια σπάνια, κληρονομική νευρολογική διαταραχή που στερεί τελικά τα άτομα της ικανότητάς τους να ελέγξουν τις κινήσεις τους, τη συμπεριφορά και τη σκέψη. Επηρεάζει περίπου 30.000 άνθρωποι στις ΗΠΑ, με ένα άλλο 150.000 σε κίνδυνο. Ενώ είναι γνωστό ότι η HD προκαλείται από μια μετάλλαξη σε ένα γονίδιο που ονομάζεται huntingtin (htt), ο ακριβής μηχανισμός με τον οποίο το γονίδιο htt προκαλεί ή συμβάλλει σε νευρωνική θάνατο των κυττάρων και HD συμπτώματα παραμένει ασαφής. Έρευνα Bartzokis »δείχνει ότι είναι το htt επίδραση στην μυελίνη που μπορεί να αποδειχθεί η αιτία.
Τα πρώτα τμήματα του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου περιλαμβάνουν συστήματα των νευρώνων που ελέγχουν την κίνηση και η συμπεριφορά. Οι νευρώνες έχουν μεγάλου μήκους αξόνων - δάχτυλο-όπως προβολές που χρησιμεύουν ως το πρωταρχικό γραμμές μετάδοσης του νευρικού συστήματος - που καλύπτεται με παχύ μυελίνη. Οι θήκες τρέφονται από μια συνεχή παροχή μιας πρωτεΐνης που ονομάζεται εγκεφαλικής προέλευσης neurotrophic παράγοντα, η οποία ταξιδεύει κάτω άξονα ενός νευρώνα.
Bartzokis πιστεύει ότι η htt γονίδιο παρεμβαίνει με αυτό το σύστημα τροφή-παράδοσης, με αποτέλεσμα την κατανομή της μυελίνης που εξαρτάται από αυτό. Αυτό, με τη σειρά του, διαταράσσει την μετάδοση των κυττάρων, η οποία έχει ως αποτέλεσμα το θάνατο του νευρώνα.
Το πρόβλημα επιδεινώνεται από τη συνεχή παραγωγή των άλλων κυττάρων που συνεχίζουν να κάνουν μυελίνης. Το HD, είναι αύξηση του αριθμού των κυττάρων αυτών, που ονομάζεται ολιγοδενδροκύτταρα, που παράγεται σε μια προσπάθεια να remyelinate άξονες του οποίου μυελίνης έχουν πάθει βλάβη. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα εντυπωσιακά αυξημένοι αριθμοί ολιγοδενδροκυττάρων χρόνια πριν την εμφάνιση των συμπτωμάτων HD.
Αυτή η αύξηση είναι επιζήμια, επειδή ολιγοδενδροκύτταρα είναι πλούσια σε σίδηρο, τα οποία, ενώ απαιτείται για μυελίνωση, είναι επίσης ένα πολύ γνωστό καταλύτη των ελευθέρων ριζών που προκαλείται από βλάβη των ιστών. Iron συσσωρεύεται κατά τη διάρκεια της φυσιολογικής γήρανσης, και μη φυσιολογικό μεταβολισμό του σιδήρου πιστεύεται ότι εμπλέκονται σε πολλές ανθρώπινες διαταραχές. Αυτό ισχύει και για τις δύο πολύ διαδεδομένη, χρόνιες διαταραχές της γήρανσης του πληθυσμού, όπως η νόσος Αλτσχάιμερ και η νόσος Πάρκινσον, καθώς και οξείες διαταραχές, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, όταν η έκταση της βλάβης των ιστών, σχετίζεται επίσης με τα επίπεδα σιδήρου.
Για να spot μυελίνης καταστροφή, ο θάνατος νευρώνα και η συσσώρευση σιδήρου στον εγκέφαλο των HD θέματα, Bartzokis χρησιμοποίησε δύο μαγνητική τομογραφία (MRI) οι μηχανές που λειτουργούν σε διαφορετικές εντάσεις πεδίου. Οι μετρήσεις της κατανομής μυελίνης και περιεκτικότητα σε σίδηρο λήφθηκαν από τους εγκεφάλους της 11ης HD θέματα και σε σύγκριση με μια ομάδα ελέγχου 27subjects. Bartzokis διαπίστωσε ότι τόσο η ανάλυση και η συσσώρευση σιδήρου ταιριάζουν τα τυπικά την εξέλιξη της νόσου από τις αρχές έως τα τέλη περιοχές myelinating.