Il mese scorso, il dottor George Bartzokis, direttore dei disturbi della memoria della UCLA e Clinica morbo di Alzheimer, suggerito nella Alzheimer rivista e demenza che la ripartizione di un tipo di mielina che si sviluppa in età avanzata favorisce l'accumulo di placche amiloidi tossici a lungo associati con il morbo di Alzheimer malattia.
La mielina è la "isolante" che avvolge gli assoni dei nervi nel cervello.
Ora, in un nuovo rapporto in linea attualmente nella ricerca del giornale neurochimica, Bartzokis rivolge la sua attenzione alla malattia di Huntington. Ancora una volta, egli suggerisce che un crollo della mielina è la causa, ma con un tocco - è la mielina, che si sviluppa presto nella formazione del cervello che rompe prematuramente e alla fine porta a sintomi della malattia.
La malattia di Huntington (HD) è una rara malattia ereditaria neurologica che in ultima analisi, priva gli individui della loro capacità di controllare i propri movimenti, del comportamento e del pensiero. Essa colpisce circa 30.000 persone negli Stati Uniti, con un altro 150.000 a rischio. Mentre è noto che l'HD è causata da una mutazione in un gene chiamato huntingtina (Htt), l'esatto meccanismo con cui il gene Htt causa o contribuisce alla morte delle cellule neuronali e dei sintomi HD rimane poco chiaro. Ricerca Bartzokis 'suggerisce che è Htt influiscono sulla mielina che possono dimostrare di essere la causa.
Le prime parti del cervello in via di sviluppo comprendono i sistemi di neuroni che controllano il movimento e il comportamento. Questi neuroni hanno assoni lungo - simili a dita proiezioni che servono come linee di trasmissione primario del sistema nervoso - ricoperto di guaina mielinica di spessore. Le guaine si nutrono di un rifornimento costante di una proteina chiamata cervello fattore neurotrofico derivato, che viaggia lungo assone di un neurone.
Bartzokis crede che il gene Htt interferisce con questo nutrimento della consegna del sistema, con un conseguente crollo della mielina che dipende da esso. Che, a sua volta, interrompe segnalazione cellulare, che si traduce nella morte del neurone.
Il problema è aggravato dalla continua produzione di altre cellule che continuano a fare mielina. In HD, un numero crescente di queste cellule, chiamate oligodendrociti, sono prodotti in un tentativo di remyelinate assoni la cui guaina di mielina sono suddivisi. Ciò si traduce in un numero sorprendentemente elevato di anni oligodendrociti prima della comparsa dei sintomi HD.
Tali aumenti è dannoso perché oligodendrociti sono ricchi di ferro, che, pur necessaria per la mielinizzazione, è anche un noto catalizzatore di radicali liberi indotti danni ai tessuti. Ferro si accumula durante l'invecchiamento normale e anormale metabolismo del ferro si crede di essere coinvolti in molte patologie umane. Questo vale per entrambe altamente prevalente, malattie croniche dell'invecchiamento, come l'Alzheimer e di Parkinson e disturbi acuti, come l'ictus, in cui l'entità del danno tissutale è anche legato ai livelli di ferro.