В прошлом месяце, д-р Джордж Bartzokis, директор расстройств UCLA памяти и болезни Клиника Альцгеймера, предложенный в & Деменция журнал Альцгеймера, что распад типа миелин, который развивается в последние годы жизни способствует накоплению токсичных бляшек амилоида давно связанный с болезнью Альцгеймера заболевания.
Миелин является "изоляция", который оборачивается вокруг аксонов нерва в мозге.
Теперь, в новом докладе, в настоящее время Интернет в Научно-исследовательском журнале Нейрохимическая, Bartzokis обращает внимание на болезнь Хантингтона. Опять же, он предполагает, что распад миелина является причиной, но с изюминкой - это миелин, который развивается в начале формации ствола головного мозга, который разрушает преждевременно, и в конечном итоге приводит к появлению симптомов заболевания.
Болезнь Хантингтона (HD) является редким, унаследовал неврологическое расстройство, которое в конечном счете, лишает людей их способностью контролировать свои движения, поведения и мышления. Она затрагивает около 30000 человек в США, с другой 150000 риску. Хотя известно, что HD вызвана мутацией в гене, называемая Huntingtin (HTT), точный механизм, посредством которого ген Htt вызывает или способствует гибели нейронов клетки и HD симптомов остается неясным. Исследования Bartzokis 'предполагает, что это Htt, влияют на миелин, которые могут оказаться причиной.
Ранних частях развивающегося мозга включают в себя системы нейронов, которые управляют движением и поведением. Эти нейроны давно аксоны - палец выступы, которые служат в качестве основной линии передачи нервной системы - покрыта толстым миелиновых оболочек. Оболочки питаются текущие поставки белок мозга нейротрофического фактора, который едет вниз аксона нейрона.
Bartzokis считает Htt гена препятствует этому питание-системой доставки, в результате распада миелина, что зависит от него. Это, в свою очередь, нарушает клеточной сигнализации, которая приводит к смерти нейронов.
Проблема усугубляется постоянным производства других клеток, которые продолжают вносить миелина. В HD, все большее число этих клеток, называемых олигодендроциты, производятся в попытке remyelinate аксоны которых миелиновые оболочки, сломалась. Это приводит к поразительно повышенное количество олигодендроцитов лет до появления симптомов HD.
Такое повышение является вредной, поскольку олигодендроциты богаты железом, которое, хотя и необходимых для миелинизации, также известный катализатор свободно-радикальных вызванных повреждением тканей. Железный накапливается в течение нормального процесса старения, и нарушения метаболизма железа, как считается, участвуют во многих болезней человека. Это верно как для широко распространенное, хронических заболеваний старения, таких как болезнь Альцгеймера и болезни Паркинсона, и острых расстройств, таких как инсульт, где степень повреждения тканей также связан с железом уровнях.
Чтобы месте разрушения миелина, гибели нейронов и накопление железа в головном мозге субъектов HD, Bartzokis использовали два магнитно-резонансной томографии (МРТ) машин, работающих на разных полей. Измерения миелина пробоя и содержания железа были взяты из мозга 11 субъектов HD и по сравнению с контрольной группой 27subjects. Bartzokis обнаружили, что и распад и накопление железа соответствуют типичным прогрессирование заболевания с начала до конца myelinating регионах.
Таким образом, согласно Bartzokis, ранее миелинизированных аксонов, такие, как те, управления движением, несут на себе основную тяжесть повреждения от гена-мутанта в болезнь.