髓鞘和亨廷顿氏病

上个月，博士乔治巴兹佐奇斯，导演的加州大学洛杉矶分校记忆障碍及老年痴呆症的疾病诊疗，建议的杂志阿尔茨海默氏症的与老年痴呆症，的髓磷脂的一种细分，开发晚年促进与阿尔茨海默氏症的有毒淀粉样蛋白长相关的斑块建设疾病。

髓鞘是包裹在大脑中的神经轴突周围的“绝缘”。

现在，在一份新的报告，目前在神经化学研究“杂志在线，巴兹佐奇斯变成了他的注意亨廷顿氏病。同样，他建议，髓鞘破裂的原因，但转弯 - 它是髓鞘的发展早在大脑的形成，打破了过早，并最终导致疾病的症状。

亨廷顿氏病（HD）是一种罕见的遗传神经功能紊乱，最终剥夺了个人的能力，控制自己的运动，行为和思维。它影响到在美国的约30,000人，与其他处于危险之中150,000。虽然它是已知的，是由一个称为亨廷顿（HTT）的基因突变，HTT基因造成或导致神经细胞死亡和HD症状的确切机制造成的高清仍不清楚。巴兹佐奇斯“研究表明，它是HTT髓鞘，可能被证明是事业上的影响。

大脑发育最早的地区，包括运动和行为的神经元控制系统。这些神经元的长轴突 - 手指状的预测，由于神经系统的主要输电线路服务 - 覆盖着厚厚的髓鞘。鞘是由一个名为脑源性神经营养因子的蛋白质，沿着一个神经细胞的轴突的持续供应营养。

巴兹佐奇斯认为HTT基因干扰这种养料输送系统，导致依赖于它的髓鞘破裂。这反过来，扰乱了细胞信号传导，神经元的死亡结果。

问题是生产继续使髓鞘细胞的不断加剧。高清，越来越多，这些细胞，称为少突胶质细胞，产生的一个尝试remyelinate已经破裂，其轴突髓鞘。这样的结果惊人的数字高清症状出现前升高少突胶质年。

这样的海拔是不利的，因为少突胶质细胞都含有丰富的铁，而需要髓鞘，也是一个知名的自由基引起的组织损伤的催化剂。铁积聚在正常的老化，和铁代谢异常被认为是在涉及人类的许多疾病。老化都非常普遍，慢性疾病，如阿尔茨海默氏症和帕金森氏病，急性疾病，如中风，组织损伤的程度也与铁的含量，这是真正的。

发现髓鞘破坏，高清受试者的大脑中的神经元死亡和铁的积累，巴兹佐奇斯使用磁共振成像（MRI）机器工作在不同领域的优势。 11高清科目的大脑和髓磷脂的分解和铁含量的测定，比对照组的27subjects。巴兹佐奇斯发现故障和铁的积累相匹配的，从早期到晚期myelinating地区的典型疾病的进展。

因此，根据巴兹佐奇斯，早期髓轴突的控制运动，如在疾病的突变基因的损害承担首当其冲。

“和亨廷顿的早期症状是控制运动，行为，并最终思考的问题，”他说。

这意味着什么是重要的，巴兹佐奇斯指出，因为有一个长达数十年的时间，在这期间治疗干预可以修改病程，很久以前的临床证据 - 如行为，认知和运动问题 - 出现。因此，它可能会在很早的阶段，在体内神经影像学的髓鞘分解和铁的含量的标记使用非侵入性，可管理的开发药物。

这项研究是由国立精神卫生研究所，国家老龄问题研究所一个阿尔茨海默氏病中心授予加利福尼亚州卫生服务部; Sidell卡根基金会和美国退伍军人事务部。其他作者包括，J.保罗芬兰Bolanle Oluwadara宝阁下路，托德A Tishler，索菲亚M.芳，黄，丹尼，伊薇特Bordelon，吉姆明茨和苏珊帕尔曼，加州大学洛杉矶分校的所有。

加州大学洛杉矶分校神经学系，包括十几家科研，临床和教学计划。这些课程涵盖大脑映射和神经影像学，运动障碍，阿尔茨海默氏症，多发性硬化症，神经遗传学，神经和肌肉疾病，癫痫，神经肿瘤，neurotology，神经心理学，头痛和偏头痛，神经康复，和神经血管疾患。该部门中名列同行1号2005年在国家卫生资金研究院，在全国范围内。

欲了解更多信息，请访问http://neurology.medsch.ucla.edu 。

http://www.ucla.edu/healthsci.html