Sist månad Dr. George Bartzokis, direktör av UCLA-MinnesOordningarna och Alzheimers SjukdomKliniken, möjlig i föra journal över Alzheimer'sen & Demens att sammanbrottet av en typ av myelin, som framkallar sent i liv främjar fören mycket av giftliga amyloidplattor long som är tillhörande med Alzheimers sjukdom.
Myelin är ”isoleringen” som är den sjalar runt om nervaxons i hjärnan.
Nu i en ny rapport för närvarande direktanslutet i föra journal överNeurochemicalForskningen, vänder Bartzokis hans uppmärksamhet till Huntingtons sjukdom. Igen föreslår han, att ett sammanbrott av myelin är orsaka, men med en vridning - det är myelinen som framkallar tidig sort i bildandet av hjärnan, som avbrott besegrar förtidigt och leder slutligen till sjukdom tecken.
Huntingtons sjukdom (HD) är en sällsynt övertagen neurological oordning som berövar ultimately individer av deras kapacitet att kontrollera deras rörelse, uppförande och tänkande. Den påverkar ungefärligt 30.000 folk i U.S.et, med en andra 150.000 på riskerar. Stunder är det bekant att HD orsakas av en mutation i en gen som kallas Huntingtin (Htt), avkrävamekanismen som den Htt genen orsakar eller bidrar vid till neuronal celldöd, och HD-tecken återstår oklar. Bartzokiss forskning föreslår att det är Htts affekt på myelin som kan bevisa att vara orsaka.
De tidigaste delarna av den framkallande hjärnan inkluderar system av neurons som kontrollerar rörelse och uppförande. Dessa neurons har långa axons - fingra-något liknande projektioner som serven som den primära överföringen fodrar av nervsystemet - som täckas med tjocka myelinskidor. Skidorna uppfödas av en pågående tillförsel av ett protein som kallas hjärna-härlett neurotrophic, dela upp i faktorer, som resor besegrar en neurons axon.
Bartzokis tror den Htt genen störer med detta nourishment-leveransen system och att resultera i ett sammanbrott av myelinen som beror på det. Det, avbryter i sin tur cellsignalerandet, som resulterar i neuron'sens död.
Problemet blandas av den ständiga produktionen av andra celler som fortsätter för att göra myelin. I HD som är ökande numrerar av dessa celler, kallat oligodendrocytes, produceras i ett försök till remyelinateaxons vars myelinskidor har brutet att besegra. Detta resulterar i slående högstämt numrerar av oligodendrocytes år för det utseendemässigt av HD-tecken.
Den Sådan höjden är skadlig, därför att oligodendrocytes är rika med stryker, som, stunder som krävs för myelination, är också en välkänd katalysator av fri-radikal-framkallad silkespapperskada. Stryka ackumulerar under det normala som åldras, och onormalt stryka ämnesomsättning tros för att vara involverat i många människaoordningar. Detta är riktigt för båda högt förhärskas kroniska oordningar av att åldras, liksom Alzheimers och Parkinsons sjukdomar, och akut oordningar, liksom slår, var graden av silkespapperskada förbinds också för att stryka jämnar.
Att spot myelinförstörelse betvingar neurondöd och för att stryka ackumulation i hjärnorna av HD, Bartzokis använde två som magnetiskt avbilda för resonans (MRI) bearbetar med maskin att fungera på olikt sätter in strykor. Mätningar av myelinsammanbrottet och stryker nöjt togs från hjärnorna av 11 HD betvingar och jämförde till en kontrolleragrupp av 27subjects. Bartzokis grundar att både sammanbrottet och strykaackumulationen matchade den typiska fortgången av sjukdomen från tidig sort till sena myelinating regioner.
Således enligt Bartzokis, uthärdar tidigare myelinated axons, liksom de som kontrollerar rörelse, brunten av skada från mutantgenen i sjukdomen.