髓鞘和亨廷頓氏病

上個月，博士喬治巴茲佐奇斯，導演的加州大學洛杉磯分校記憶障礙及老年癡呆症的疾病診療，建議的雜誌阿爾茨海默氏症的與老年癡呆症，的髓磷脂的一種細分，開發晚年促進與阿爾茨海默氏症的有毒澱粉樣蛋白長相關的斑塊建設疾病。

髓鞘是包裹在大腦中的神經軸突周圍的“絕緣”。

現在，在一份新的報告，目前在神經化學研究“雜誌在線，巴茲佐奇斯變成了他的注意亨廷頓氏病。同樣，他建議，髓鞘破裂的原因，但轉彎 - 它是髓鞘的發展早在大腦的形成，打破了過早，並最終導致疾病的症狀。

亨廷頓氏病（HD）是一種罕見的遺傳神經功能紊亂，最終剝奪了個人的能力，控制自己的運動，行為和思維。它影響到在美國的約 30,000人，與其他處於危險之中150,000。雖然它是已知的，是由一個稱為亨廷頓（HTT）的基因突變，HTT基因造成或導致神經細胞死亡和HD症狀的確切機制造成的高清仍不清楚。巴茲佐奇斯“研究表明，它是HTT髓鞘，可能被證明是事業上的影響。

大腦發育最早的地區，包括運動和行為的神經元控制系統。這些神經元的長軸突 - 手指狀的預測，由於神經系統的主要輸電線路服務 - 覆蓋著厚厚的髓鞘。鞘是由一個名為腦源性神經營養因子的蛋白質，沿著一個神經細胞的軸突的持續供應營養。

巴茲佐奇斯認為 HTT基因干擾這種養料輸送系統，導致依賴於它的髓鞘破裂。這反過來，擾亂了細胞信號傳導，神經元的死亡結果。

問題是生產繼續使髓鞘細胞的不斷加劇。高清，越來越多，這些細胞，稱為少突膠質細胞，產生的一個嘗試 remyelinate已經破裂，其軸突髓鞘。這樣的結果驚人的數字高清症狀出現前升高少突膠質年。

這樣的海拔是不利的，因為少突膠質細胞都含有豐富的鐵，而需要髓鞘，也是一個知名的自由基引起的組織損傷的催化劑。鐵積聚在正常的老化，和鐵代謝異常被認為是在涉及人類的許多疾病。老化都非常普遍，慢性疾病，如阿爾茨海默氏症和帕金森氏病，急性疾病，如中風，組織損傷的程度也與鐵的含量，這是真正的。

發現髓鞘破壞，高清受試者的大腦中的神經元死亡和鐵的積累，巴茲佐奇斯使用磁共振成像（MRI）機器工作在不同領域的優勢。 11高清科目的大腦和髓磷脂的分解和鐵含量的測定，比對照組的27subjects。巴茲佐奇斯發現故障和鐵的積累相匹配的，從早期到晚期myelinating地區的典型疾病的進展。

因此，根據巴茲佐奇斯，早期髓軸突的控制運動，如在疾病的突變基因的損害承擔首當其衝。

“和亨廷頓的早期症狀是控制運動，行為，並最終思考的問題，”他說。

這意味著什麼是重要的，巴茲佐奇斯指出，因為有一個長達數十年的時間，在這期間治療干預可以修改病程，很久以前的臨床證據 - 如行為，認知和運動問題 - 出現。因此，它可能會在很早的階段，在體內神經影像學的髓鞘分解和鐵的含量的標記使用非侵入性，可管理的開發藥物。

這項研究是由國立精神衛生研究所，國家老齡問題研究所一個阿爾茨海默氏病中心授予加利福尼亞州衛生服務部; Sidell卡根基金會和美國退伍軍人事務部。其他作者包括，J.保羅芬蘭 Bolanle Oluwadara寶閣下路，托德A Tishler，索菲亞 M.芳，黃，丹尼，伊薇特Bordelon，吉姆明茨和蘇珊帕爾曼，加州大學洛杉磯分校的所有。

加州大學洛杉磯分校神經學系，包括十幾家科研，臨床和教學計劃。這些課程涵蓋大腦映射和神經影像學，運動障礙，阿爾茨海默氏症，多發性硬化症，神經遺傳學，神經和肌肉疾病，癲癇，神經腫瘤，neurotology，神經心理學，頭痛和偏頭痛，神經康復，和神經血管疾患。該部門中名列同行1號 2005年在國家衛生資金研究院，在全國范圍內。

欲了解更多信息，請訪問http://neurology.medsch.ucla.edu 。

http://www.ucla.edu/healthsci.html