ミエリンの故障はハンティントンの病気の原因であるかもしれません

生命に遅く開発するタイプのミエリンの故障が長くアルツハイマー病と関連付けられる有毒なアミロイドのプラクの集結を促進すること先月、ジョージ Bartzokis、先生ジャーナル Alzheimer 及び痴呆で提案される UCLA のメモリ無秩序およびアルツハイマー病のクリニックのディレクター。

ミエリンは頭脳の神経の軸索のまわりで包む絶縁体です。

ここで、ジャーナル神経化学研究の現在新しいレポートでオンラインで、 Bartzokis はハンティントンの病気への彼の注意を回します。 再度、彼はミエリンの故障が原因であるが、ねじれと時期早尚に破壊し、病気の徴候の結局原因となる頭脳の形成で早く成長するのはミエリンですことを提案します。

ハンティントンの病気は (HD)彼らの動き、動作および考えることを制御する彼らの機能の最終的に個人を奪い取るまれな、受継がれた神経学的な無秩序です。 それは危険な状態のもう 150,000 の米国のおよそ 30,000 人に、影響を与えます。 HD は Huntingtin (Htt) と呼出される遺伝子で突然変異によって引き起こされることが知られている間、 Htt の遺伝子が神経の細胞死にそして HD が徴候残す明白でなく引き起こしか、または貢献し、厳密なメカニズム。 Bartzokis の研究はそれが原因であると証明するかもしれないミエリンの Htt の影響であることを提案します。

成長の頭脳の初期は動きおよび動作を制御するニューロンのシステムを含んでいます。 これらのニューロンは厚いミエリン外装でカバーされる神経系の一次送電線として役立つ長い軸索の指そっくりの投射を備えています。 外装は軸索ニューロンの移動する頭脳得られた neurotrophic 要因と呼出される蛋白質の進行中の供給によって養われます。

Bartzokis は Htt の遺伝子がそれによって決まるミエリンの故障に終ってこの滋養物配達システムと、干渉することを信じます。 それは、それから、ニューロンの死で起因するセルシグナリングを破壊します。

問題はミエリンを作り続ける他のセルの絶え間ない生産によって混合します。 HD では、希突起膠細胞と呼出されるこれらのセルの増加する番号はミエリン外装が破壊した作り出された remyelinate の軸索です。 これは HD の徴候の出現の前に希突起膠細胞の著しく上げられた番号で年起因します。

そのような高度は希突起膠細胞が鉄と豊富であるので有害です、 myelination のために必要とされている間、自由根本的誘発の組織の損傷の有名な触媒がまた。 鉄は正常な老化の間に集まり、異常な鉄新陳代謝は多くの人間の無秩序にかかわると信じられます。 これは老化の両方の非常に流行する、慢性無秩序にあてはまます、 Alzheimer およびパーキンソン病および激しい無秩序のような、組織の損傷の範囲がまた鉄のレベルと関連している打撃のような。

ミエリンの破壊に、 HD の主題の頭脳のニューロン死そして鉄の蓄積斑点を付けるためには、 Bartzokis は異なったフィールド強さで (MRI)動作する 2 台の磁気共鳴イメージ投射機械を使用しました。 ミエリンの故障および鉄内容の測定は 11 の HD の主題の頭脳から取られ、 27subjects の制御グループと比較されました。 Bartzokis は故障および鉄の蓄積が両方早くからの遅い myelinating 領域に病気の典型的な進行に一致させたことが分りました。

従って、 Bartzokis に従って、物のようなより早い myelinated 軸索は、制御の動き、病気の突然変異した遺伝子からの損傷のほこ先に耐えます。

そしてハンティントンの早い徴候は制御の動きとの問題です、動作および結局考えること」と彼は言いました。

これの含意は重要です、 Bartzokis は治療上の介在が行動のような臨床証拠のずっと前に認識病気のコースを、修正できるモーター問題は現われますディケイドの長さのピリオドがあるので、注意し。 従って、鉄のミエリンの両方故障そしてレベルの非侵襲的な生体内の neuroimaging マーカーを使用して非常に初期で管理できる薬物を開発することは可能かもしれません。

http://www.ucla.edu