髓磷脂細分可能是亨廷頓疾病的原因

上個月，喬治 Bartzokis，加州大學洛杉磯分校內存紊亂和老年癡呆症診所的主任博士，建議在日記帳阿耳茨海默氏的 & 老年癡呆上髓磷脂的類型的細分在生活中後開發促進含毒物澱粉質匾積累長期與老年癡呆症相關。

髓磷脂是在腦子的神經軸突附近包裹的绝緣材料。

現在，在當前一個新的報表在線在日記帳神經化學的研究， Bartzokis 轉移他的對亨廷頓疾病的注意力。 再次，他建議髓磷脂細分是這個原因，但是與轉彎它是及早在腦子形成開發過早地劃分和最終導致疾病的症狀的髓磷脂。

亨廷頓疾病 (HD)是根本地剝奪單個他們的能力控制他們移動，工作情況和認為的一種少見，被繼承的神經混亂。 它在美國影響大約 30,000 個人，有另外 150,000 的危險。 當知道時 HD 是由變化造成的在稱 Huntingtin 的基因 (Htt)， Htt 基因導致或造成神經細胞的細胞死亡，并且 HD 症狀保持不清楚的確切的結構。 Bartzokis 研究建議它是在可能被證明是這個原因的髓磷脂的 Htt 的影響。

開發的腦子的早期部分包括控制移動和工作情況神經元的系統。 這些神經元有長的擔當用厚實的髓鞘報道的神經系統主要送電線的軸突指狀的投影。 鞘由稱腦子派生的 neurotrophic 系數的蛋白質一件持續的用品養育，移動神經元的軸突。

Bartzokis 相信 Htt 基因干涉此養料發運系統，造成取決於它髓磷脂的細分。 那，反過來，打亂細胞信號，導致神經元的死亡。

這個問題由繼續做髓磷脂其他細胞的連續的生產構成。 在 HD，這些細胞的增長的編號，稱少突細胞，是髓鞘劃分了的導致的為 remyelinate 軸突。 這導致少突細胞的醒目被舉起的編號幾年在 HD 症狀前外觀。

這樣海拔是不利的，因為少突細胞是富有的與鐵，當要求為 myelination 時，也是自由根本誘發的組織損傷的一種著名的催化劑。 在正常老化期間，鐵累計，并且異常鐵代謝在許多人力紊亂應該介入。 這是可靠對於老化兩高度流行，慢性失調，例如阿耳茨海默氏的和帕金森病和深刻紊亂，例如中風，組織損傷的區域也與鐵級別有關。

要察覺髓磷脂破壞，神經元死亡和鐵累計在 HD 主題腦子， Bartzokis 使用運行二個磁反應 (MRI)想像的設備在不同的場強。 髓磷脂細分和含鐵量的評定從 11 個 HD 主題腦子被採取了并且與控制組 27subjects 比較。 Bartzokis 發現細分和鐵累計符合了疾病的典型的級數從及早的到延遲 myelinating 的地區。

因此，根據 Bartzokis，更加早期的有髓鞘的軸突，例如那个控制移動，首當其衝從突變基因的故障在這個疾病。

并且亨廷頓的早症狀是控制移動的問題，工作情況和最後認為」，他說。

此的涵義是重要的， Bartzokis 注意，因為有期間治療干預可能在臨床證據之前修改這個疾病路線，例如性能上，認知的幾十年的期間在，并且馬達問題出現。 因此，開發使用髓磷脂鐵的細分和級別非侵入性的活體內 neuroimaging 的標記可能被管理進入非常早期的治療可能是可能的。

http://www.ucla.edu