Vele van de leeftijd afhankelijke neurologische ziekten worden geassocieerd met gebrekkige proteïnen accumulerend in zenuwcellen voorstellen, die dat de normale de verwijderingsmechanismen van de cel niet correct werken.
Nu, hebben de onderzoekers bij de Universiteit van de School van Pennsylvania van Geneeskunde een moleculair verband tussen de twee belangrijkste wegen van de cel voor het opsplitsen van proteïnen ontdekt en in het gebruiken van deze link aan reddings neurodegenerative ziekten in een eenvoudig dierlijk model ontdekt. De studie verschijnt in Aard.
De cel heeft twee interne wegen voor het opsplitsen van proteïnen. De ubiquitin-proteasome weg merkt ongewenste proteïnen met ubiquitinmarkeringen en de pendels hen voor snelle analyse aan een ingewikkelde structuur riepen proteasome. De tweede is het autophagy-lysosomal systeem, een meer algemeen proces waarin de proteïnen door membranen binnen de cel voor bulkspijsvertering worden omringd.
Het „dogma is geweest dat de autophagy-lysosomal en proteasomal systemen treinen die op verschillende sporen, met gelijkaardige doeleinden lopen, maar geen punt van kruising zijn,“ verklaart hogere auteur J. Paul Taylor, M.D., Doctoraat, HulpProfessor van Neurologie. „Het nieuwe vinden daagt direct dit het denken door aan te tonen uit dat tot één systeem kan worden bewogen om andere te compenseren. De Cellen kunnen proteïnen tussen de systemen verplaatsen. Wij denken dat deze moleculaire link kan worden gebruikt om aan een grote verscheidenheid van neurodegenerative ziekten ten goede te komen omdat de accumulatie van giftige proteïnen een gemeenschappelijke onderliggende eigenschap van van de leeftijd afhankelijke neurodegeneration.“ is
Taylor en zijn fruitvliegen van de groepsstudie waarin proteasome door een genetische verandering onbruikbaar wordt gemaakt, die in neurodegeneration resulteert. Zij gebruiken het vliegoog, een neuron-rijk weefsel, als vervangmiddel voor de hersenen omdat het gemakkelijk is te visualiseren. Zij ontdekten dat actief het maken van het lysosomal systeem min of meer dramatisch de strengheid van neurodegeneration beïnvloedde.
„Wij vonden dat wanneer wij het lysosome systeem neerhaalden, slechter altijd geworden neurodegeneration,“ Taylor zegt. „Toen toen wij het autophagy systeem door de vliegen een drug te voeden genoemd rapamycin activeerden, neurodegeneration werd verhinderd.“ Geaccumuleerd misfolded proteïnen werd leeggehaald door het lysosome systeem. „Wisten wij Toen dat dit systeem de geschade proteasome functie kan compenseren, wat op zichzelf ons vertelt dat de twee wegen snijden,“ zegt Taylor. De „vraag was, Hoe dit het werken“ is