Viele altersbedingten neurologischen Krankheiten beziehen sich auf die defekten Proteine, die in den Nervenzellen akkumulieren und vorschlagen, dass die normalen Beseitigungsvorrichtungen der Zelle nicht richtig funktionieren.
Jetzt haben Forscher an der Universität von Pennsylvaniens-Medizinischen Fakultät ein molekulares Link zwischen den bedeutenden Bahnen der Zelle zwei für die Aufgliederung von Proteinen entdeckt und haben gefolgt, mit, dieses Link zu verwenden, um neurodegenerative Erkrankungen in einem einfachen Tierbaumuster zu retten. Die Studie erscheint in der Natur.
Die Zelle hat zwei interne Bahnen für die Aufgliederung von Proteinen. Die unerwünschten Proteine der ubiquitin-proteasome Bahnkennzeichen mit ubiquitin Warnschildern und fährt sie für schnellen Zusammenbruch zu einer schwierigen Zelle hin- und her, die das proteasome genannt wird. Das zweite ist die autophagy-lysosomal Anlage, ein allgemeinerer Prozess, in dem Proteine durch Membranen innerhalb der Zelle für Massenverdauung umgeben werden.
„Das Dogma ist gewesen, dass die autophagy-lysosomal und proteasomal Anlagen Serien sind, die auf verschiedenen Spuren, mit ähnlichen Zwecken ausgeführt werden, aber kein Koinzidenzpunkt,“ erklärt älteren Autor J. Paul Taylor, MD, Doktor, Assistenzprofessor von Neurologie. „Das neue Finden ficht direkt dieses an, das indem es zeigt denkt, dass eine Anlage verursacht werden kann, um die andere auszugleichen. Zellen sind in der Lage, Proteine zwischen die Anlagen zu verschieben. Wir denken, dass dieses molekulare Link verwendet werden kann, um eine große Vielfalt von neurodegenerativen Erkrankungen zu fördern, weil Aufspeicherung von giftigen Proteinen ist ein geläufiges zugrunde liegendes Merkmal des altersbedingten neurodegeneration.“
Taylor und seine Gruppe studieren Fruchtfliegen, in denen das proteasome durch eine genetische Veränderung deaktiviert wird, die neurodegeneration ergibt. Sie verwenden das Fliegenauge, ein Neuron-reiches Gewebe, als Ersatz für das Gehirn, weil sichtbar zu machen ist einfach. Sie entdeckten das, das die lysosomal Anlage mehr oder weniger aktives drastisch beeinflußt der Schwere von neurodegeneration macht.
„Wir fanden, dass, wann immer wir die Lysosomanlage abrissen, das neurodegeneration falscher immer erhalten,“ sagt Taylor. „Dann, als wir die autophagy Anlage aktivierten, indem wir den Fliegen eine Droge führten, die rapamycin genannt wird, wurde neurodegeneration verhindert.“ Die akkumulierten misfolded Proteine wurden heraus durch die Lysosomanlage behoben. „Dann wussten wir, dass diese Anlage die beeinträchtigte proteasome Funktion ausgleichen kann, die uns, dass mitteilt an sich die zwei Bahnen sich schneiden,“ sagen Taylor. „Die Frage war, Wie ist dieses Arbeiten“