Muitas doenças neurológicas relativas à idade são associadas com as proteínas defeituosas que acumulam nas pilhas de nervo, sugerindo que os mecanismos normais da eliminação da pilha não se estejam operando correctamente.
Agora, os pesquisadores na Faculdade de Medicina da Universidade da Pensilvânia descobriram uma relação molecular entre os caminhos principais da pilha dois para dividir proteínas e sucederam em usar esta relação para salvar doenças neurodegenerative em um modelo animal simples. O estudo aparece na Natureza.
A pilha tem dois caminhos internos para dividir proteínas. As proteínas indesejáveis das marcas ubiquitin-proteasome do caminho com etiquetas do ubiquitin e shuttles as para a divisão rápida a uma estrutura complicada chamada o proteasome. O segundo é o sistema autophagy-lysosomal, um processo mais geral em que as proteínas são cercadas pelas membranas dentro da pilha para a digestão maioria.
“O dogma foi que os sistemas autophagy-lysosomal e proteasomal são os comboios que são executado em trilhas diferentes, com finalidades similares, mas nenhum ponto de intersecção,” explica autor J. superior Paul Taylor, DM, PhD, Professor Adjunto da Neurologia. “Encontrar novo desafia directamente este que pensa mostrando que um sistema pode ser induzido para compensar o outro. As Pilhas podem deslocar proteínas entre os sistemas. Nós pensamos que esta relação molecular pode ser usada para beneficiar uma grande variedade de doenças neurodegenerative porque a acumulação de proteínas tóxicas é uma característica subjacente comum de neurodegeneration relativo à idade.”
Taylor e seu grupo estudam as moscas de fruto em que o proteasome está desabilitou por uma mutação genética, que conduza ao neurodegeneration. Usam o olho da mosca, um tecido neurônio-rico, como um substituto para o cérebro porque é fácil visualizar. Descobriram aquele que faz o sistema lysosomal mais ou menos activo influenciado dramàtica a severidade do neurodegeneration.
“Nós encontramos que sempre que nós batemos o sistema do lisosoma para baixo, neurodegeneration obtido sempre mais ruim,” diz Taylor. “Então quando nós activamos o sistema autophagy alimentando às moscas uma droga chamada rapamycin, o neurodegeneration foi impedido.” As proteínas misfolded acumuladas foram canceladas para fora pelo sistema do lisosoma. “Então nós soubemos que este sistema pode compensar a função proteasome danificada, que nos diz em si mesmo que os dois caminhos se cruzam,” dizemos Taylor. “A pergunta era, Como é este trabalho”