Många ålder-släkta neurological sjukdomar är tillhörande med defekta proteiner som ackumulerar i nervceller som föreslår att cellens mekanismen för det normalaförfogande inte fungerar korrekt.
Nu Skolar har forskare på Universitetar av Pennsylvania av Medicin upptäckt att ett molekylärt anknyter mellan cellen två ha som huvudämne banor för avbrott besegrar proteiner och har lyckas, i att använda detta anknyter för att rädda neurodegenerative sjukdomar i ett enkelt djur modellerar. Studien visas i Natur.
Cellen har två inre banor för avbrott besegra proteiner. Den ubiquitin-proteasome banan markerar oönskade proteiner med ubiquitin märker och skickar dem för forsammanbrott till ett invecklat strukturerar kallat det proteasome. Understödja är det autophagy-lysosomal systemet, ett allmänare bearbetar i vilka proteiner omges av membraninsida cellen för bulk matsmältning.
”Har dogmet varit att de autophagy-lysosomal och proteasomal systemen är drev som kör på olikt spårar, med liknande ämnar, men inget peka av genomskärning,” förklarar den höga författare J. Paul Taylor, MD, PhD, AssistentProfessor av Neurology. ”Nytt utmanar finna direkt detta som är tänkande vid visningen som ett system kan framkallas att kompensera för annat. Celler är kompetent att skifta proteiner mellan systemen. Vi kan funderare, som detta molekylärt anknyter, vara van vid gynnar en bred variation av neurodegenerative sjukdomar, därför att ackumulation av giftliga proteiner är ett bakomliggande särdrag för allmänning av densläkta neurodegenerationen.”,
Taylor och hans flugor för gruppstudiefrukt som det proteasome är rörelsehindradt i av en genetisk mutation, som resulterar i neurodegeneration. De använder flugan synar, ettrikt silkespapper, som ett surrogat för hjärnan, därför att det är lätt att visualisera. De upptäckte att danande det lysosomal systemet mer eller mindre aktiv påverkade dramatiskt strängheten av neurodegenerationen.
”Grundar Vi att, när som helst vi knackade lysosomesystemet, besegra, den värre neurodegenerationen som alltid fås,” något att säga Taylor. ”Därefter, då vi aktiverade det autophagy systemet, genom att mata flugorna en drog som kallades rapamycinen, förhindrades neurodegenerationen.”, De ackumulerade misfolded proteinerna görades klar ut av lysosomesystemet. ”Därefter visste vi att detta system kan kompensera för det nedsatt proteasome fungerar, som i honom berättar oss att de två banorna skär,” något att säga Taylor. ”Var ifrågasätta, Hur är detta funktionsdugligt”,