UCLA와 이탈리아의 피렌체 대학에서 화학자는 또한 루게릭 병으로 알려진 루게릭병의 특정 양식 (ALS), 프로 그레시브, 치명적인 neurodegenerative 무질서에 중요한 역할을 단백질에 대한 중요한 수수께끼를 해결 할 수 있습니다 그 경고없이 친다.
조안 Selverstone 발렌타인, 화학 및 생화학의 UCLA 교수가 1993 년에 ALS에 연루 오래 전에, 1970 년대 이후 단백질 구리 - 아연 초과 산화물의 dismutase를 공부하고 있습니다. 링크가 발견된 이후, 발렌타인의 연구실은 ALS - 일으키는 효소, 대부분의 153 하나 밖에 잘못된 아미노산을 가지고, 그들의 속성을 이해하고 그들이 독성 만드는 배울려고, 두 개 이상의 다스에게 돌연변을 만들었습니다.
"돌연변이 단백질의 일부는 정상적인 단백질에서 매우 다른지만, 다른 사람들이 정상적인 단백질로 거의 동일합니다 아직은 모든 질병의 원인", 발렌타인, UCLA의 분자 생물학 연구소의 회원이다. "그게 진짜 미스테리였다 당신이 당신의 두뇌를 파멸 :.? 모든 단백질 중에서 유사한 무엇인가 그들은 너무 다른 것은 어떻게 그들이 모두 같은 질병을 일으킬 수 있습니다."
지금 발렌타인과 Ivano Bertini, 피렌체 대학에서 화학 교수와 유럽 자기 공명 센터의 디렉터를 포함한 그녀의 동료들은 그들이 알 것 같아요. ALS 환자에서 단백질의 구리와 아연은 전혀 없을 수도 있습니다. 그들은 저널의 7월 3일 인쇄 Edition에서 현재 온라인 및 가능한 과학의 국가 아카데미의 절차에 출판 새로운 연구에서이 가설에 대한 증거를 제시한다.
우리가 완전히 밖으로 단백질의 금속을 유지하는 경우도 정상적인 단백질은 금속가 떠난 생리 조건에서 집계 양식 때문에, 우리가 독성을 설명할 수, 발렌타인 said.It 같은 퍼즐했지만,이 가설은 그것을 해결할 수 있습니다.
과학자들이 ALS 환자 치료로 이어질 수있는 중요한 발전 될 구리와 아연을 부족 이유를 알아낼 수있다면, 그녀는 말했다.
연구팀은 가설을 테스트하고있다. 2005 년 예술 과학 올해 미국 아카데미 과학 국립 아카데미 회원으로 선출되었습니다 발렌타인은, 그녀의 colleagues.This 연구 UCLA와 피렌체 대학교, 그녀 사이에 긴 성공적인 국제 협력의 결과입니다 칭찬 이탈리아 said.Our 동료가 뛰어난 과학자입니다.
아르 만도 Durazo, 화학 및 생화학의 UCLA 대학원생,, 과학 연구의 국립 아카데미의 절차에 공동 저자 루시아 Banci, FiorGen 재단과 관련이 피렌체의 대학에서 화학 교수 아르 스테파 Girotto, 에디뜨 버틀러 Gralla, UCLA에서 수석 연구 화학자,, Manuele Martinelli 및 Miguela Vieru, 피렌체 대학의 대학원생, 그리고 줄리안 P. Whitelegge, 신경 과학 및 인간에 대한 시멜은 연구소 외래 교수 피렌체 대학에서 박사 학자 UCLA와 UCLA의 뇌 연구소에서 동작.
1960 년에 발견된 구리 - 아연의 초과 산화물 dismutase는 세포 손상을 일으킬 수 있습니다 자유 래디 칼, 불안 정한 원자 또는 분자로부터 세포를 보호하는 항산화 효소이다. 연구자가 ALS의 상속 형식을 가진 사람의 유전자를 합성하고 그 중 일부는 유전자에 변이를 가지고 발견했을 때 ALS와 함께 링크가 와서이 효소에 대한 코드. 상속 형태가 모든 ALS 케이스의 일부 분일 뿐인 걸까을 나타냅니다 있지만, 이것은 ALS의 형태에 대한 원인의 표시가있다 처음 표시, 발렌타인 고 말했다.
몇 년 동안, 발렌타인의 연구실은 단백질의 정상적인 버전을 공부했다. 정상적인 단백질은 구리와 아연을 가지고 있지만, 과학자들은 금속없이 그것을 할 수 있습니다. 그것이 처음으로 세포 내부에 만들어진 경우, 그것이 어떤 금속이 없으며 오직 그것을 나중에 취득, 발렌타인 고 말했다.
우리는 당신이 금속이 있으면 아무 금속이 없다면 어떻게, 단백질은 어떻게 공부하고 금속의 일부가있다면, 그녀는 말했다.
플로렌스 팀의 UCLAUniversity의 연구는 독성이있을 가능성이있는 금속이없는 단백질이다 표시되어있다. 단백질은 구리와 아연이 존재하지 않는 경우 misfolds지만, 그들이 때 제대로 폴드.
구리와 아연을 삽입하기 전에 단백질이 생리적 조건 하에서 misfold 수 발렌타인 고 말했다.
ALS 알 수 없습니다 어떤 방법으로 독성되고 알츠하이머와 파킨슨병 같은 다른 neurodegenerative 질병 질환과 연관된 단백질 misfolded와 비슷한 속성을 가진 단백질의 misfolding과 관련된 증거가있다, 발렌타인했다.
셀에게이 질병의 모든 misfolded 단백질을 제거하기 위해 더 많은 시간을주고이 과정을 늦출 수있는 방법 "이 및 기타 질병에 단백질 misfolding 작업을 줄이거나 방지하기위한 전략거야"라고 이들은 연구자에 의해 추가 조사를 위해 길이있다 .