往古茲菲德-克雅氏病測試的研究員步驟

研究員向顯示放大最近被開發的實驗室的方法朊毒體 (蛋白質 Misfolding 循環放大作用) 可以被運用於變形 CJD (古茲菲德-克雅氏病)。

這個工作由國家 CJD 監視部件的科學家執行在愛丁堡大學，蘇格蘭國家輸血服務、 Neuropathogenesis 部件和 CSL Behring。 它在病理學日記帳上本月被發布。

這個小組，導致由 Mark Head 博士，第一次也向顯示不同的 CJD 朊毒體可以從腦組織範例被放大使用正常血細胞改進當前檢測測試區分。 此方法在其他組織和流體有潛在適用，包括血液。 朊毒體放大作用依靠遺傳因素，類似於影響對變形 CJD 的那些感受性。

古茲菲德-克雅氏病 (CJD)似乎起因於正常蛋白質的轉換在這個機體的嚮自複製作為朊毒體和含毒物對腦子的一份異常表單。 在變形 CJD，這在傳染以後發生由牛海綿狀腦病 (BSE)朊毒體。 在對 BSE 的暴露之後，有一個長的靜音週期，在這個朊毒體分佈對腦子并且導致神經學症狀前。 現在是確切在此靜音週期單個能通過不同的 CJD 朊毒體到其他輸血，并且也有擔心這個疾病也許由某些種類手術也分佈。

一種方式保護血液接收人免受此威脅將篩選朊毒體的獻血，但是工作成績開發這樣測試證明困難，部分由於可能是存在血液的非常低級朊毒體。

小組重點這個工作在早期，但是共同研究者詹姆斯 Ironside 教授，在愛丁堡大學的國家 CJD 監視部件，說 「這些新的發現提供我們以一個無價的工具學習其中一個變形 CJD 的根本方面和採取我們一個步驟接近往支持測試到也許疏忽地傳遞此疾病到其他通過輸血、捐獻器官或者手術的人的屏幕」。

http://www.interscience.wiley.com/jpages/0022-3417