청력 손실 및 폰 Hippel Lindau 질병

환자는 유전자의 7 월 4 일 문제점에 있는 학문에 따르면 폰 Hippel Lindau 질병 갑자기 발생할 수 있습니다 청력 손실 때문에 내 귀에 종양 관련 된 출혈 장애 JAMA: 저널 미국 의학 협회의.

Endolymphatic sac 종양 (ELSTs; 내가 종양)는 산발적으로 발생 하지만 폰 Hippel Lindau 질병 VHL (혈관 종양 및 뇌; 병 변 및 cysts 눈의 망막에서 또한 신체의 다른 부분에서 개발할 수 있습니다 개발에 의해 특징 유전자 질환)에 연관 될 수 있습니다. Elsts는 청각과 균형, 갑자기 돌이킬 수 없는 청각 상실 등 상당한 부전 연결 됩니다. 메커니즘 및이 장애에 대 한 적절 한 치료를 잘 이해 되지 않는다.

존 A. Butman, 메릴랜드, 박사, 국립 보건원, 베 데스 다, 메릴랜드, 그리고 동료의 5 월 1990 년부터 2006 년 12 월 ELSTs 환자의 청력 상실을 기본 메커니즘을 확인 하는 연구를 실시. 임상 연구 결과 및 audiologic 데이터 자기 공명 영상와 상관 했다 단층 이미징 연구를 계산 합니다. 38 귀에 폰 Hippel Lindau 질병 및 ELSTs 30-5 환자 발견 했다.

가장 일반적인 ELST이이 시리즈에서 관련된 임상 찾는 청력 상실 했다. 난청 (SNHL)는 이번 주 환자 31 (89%) 또는 34의 영향을 받는 귀 (89%)에서 발생 하 고 했다 자주 중간 또는 심오한. 청각 [귀에 관한 또는 청각]을 포함 하는 다른 덜 자주 ELST 관련된 연구 결과 충만, 청각 통증, 안 면 신경 약점 및 청각 통증과 얼굴 신경 약점 결합, "는 저자 쓴다.

Intralabyrinthine (inner ear) 출혈 14 귀 갑자기 SNHL의 11에서 발견 했지만 아무도 점진적 SNHL 또는 정상 청력 17 귀에서 발생 했습니다. SNHL 종양 크기는 관련이 없습니다.

"이러한 환자에서 이미징 및 임상 연구 결과 간의 관계를 바탕으로, 3 가지 메커니즘 (혼자 또는 조합에서) 수 있습니다 계정 Elsts와 관련 된 audiovestibular [청각과 균형] 병 적. 이러한 포함 됩니다 otic 캡슐 [내가 메커니즘을 둘러싸는 뼈 조직으로 개발 하 고 있는 배아 연골 캡슐] 직접 침해 종양, intralabyrinthine 출혈 및 endolymphatic hydrops [재발 버티고 귀 및 청각에서 울리는 동행]. "

"중요 한 audiovestibular 부전, 난청를 포함 하 여 종양 크기에 관련 되지 않은 방식으로 갑자기 발생할 수 있으므로, 조기 수술 개입 수 있습니다 보증. 이 연구는 수술 절제의 효과 해결 되지 않습니다, 하는 동안 몇 가지 작은 요원 시리즈 Elsts의 그 완전 한 절제를 나타냅니다 치료 될 수 있습니다, vestibular symptomatology를 완화 수 및 청력 보존 및 최소한의 병 적 상태와 함께 수행할 수 있습니다. "

"따라서, 청각 및 이미징는 ELST의 증거를 가진 환자에서 수술 고려 될 수 있습니다 그것의 잠재적인 위험 무게 후 neurologic 악화 또는 증상의 개량을 방지 하기 위해. 조기 개입 프롬프트 진단 임상 및 이미징 결과에 따라 필요 하다. 따라서, 직렬 임상 평가 및 고해상도 MRI와 CT 작은 ELSTs 또는 intralabyrinthine 출혈 감지 하 이미징 보증 VHL 환자에서 "는 저자 종결 한다.

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