Pacientes com o distúrbio genético von Hippel-Lindau pode de repente experimentar perda de audição por causa de uma hemorragia associada ao tumor no ouvido interno, de acordo com um estudo no 4 de julho da revista JAMA: O Journal of the American Medical Association .
Os tumores do saco endolinfático (ELSTs; tumores do ouvido interno) ocorrem esporadicamente, mas pode estar associada com von Hippel-Lindau (VHL, uma doença genética caracterizada pelo desenvolvimento de tumores dos vasos sanguíneos na retina do olho e no cérebro, lesões e cistos também podem desenvolver em outras partes do corpo). ELSTs estão associados à disfunção significativa de audição e equilíbrio, incluindo a perda de audição súbita irreversível. Os mecanismos e tratamentos adequados para esta doença não são bem compreendidos.
John A. Butman, MD, Ph.D., do Instituto Nacional de Saúde, Bethesda, Maryland, e colegas conduziram um estudo, entre Maio de 1990 e dezembro de 2006, para determinar os mecanismos subjacentes perda auditiva em pacientes com ELSTs. Achados clínicos e audiológicos de dados foram correlacionados com a ressonância magnética e estudos de tomografia computadorizada. Trinta e cinco pacientes com doença de von Hippel-Lindau e ELSTs em 38 orelhas foram identificados.
o ELST mais comum, associada achado clínico nesta série foi de perda auditiva. Perda auditiva neurossensorial (PASN) ocorreu em 31 pacientes (89 por cento) ou 34 das orelhas comprometidas (89 por cento) e era frequentemente moderada ou profunda. ELST outras menos freqüentes, os resultados associados incluídos aural [relacionadas com o ouvido ou audição] plenitude, dor aural, a fraqueza do nervo facial, e dor aural e fraqueza do nervo facial em conjunto ", escrevem os autores.
Intralabiríntica hemorragia (orelha interna) foi encontrada em 11 das 14 orelhas com PASN súbita, mas ocorreu em nenhuma das 17 orelhas com audição normal ou PASN gradual. Tamanho do tumor não estava relacionada com PASN.