У пациентов с генетическим заболеванием фон Хиппель-Линдау болезнь могут испытать потери слуха из-за опухолеассоциированных кровоизлияния во внутреннем ухе, по данным исследования, в 4 июля вопрос о JAMA: Журнал Американской медицинской ассоциации .
Эндолимфатического мешка опухоли (ELSTs; опухолей внутреннего уха) происходят спорадически, но может быть связан с фон Хиппель-Линдау болезнь (VHL; генетическое заболевание, характеризующееся развитием опухолей кровеносных сосудов в сетчатке глаз и в мозг; поражений и кисты могут развиваться и в других частях тела). ELSTs связаны со значительным нарушением слуха и равновесия, в том числе внезапные необратимой потере слуха. Механизмы и соответствующие методы лечения этого заболевания не до конца понятны.
Джон А. Бутман, доктор медицины, доктор философии, Национального Института Здоровья, Bethesda, штат Мэриленд, и коллеги провели исследование, в период с мая 1990 по декабрь 2006 года, чтобы определить механизмы, лежащие потери слуха у пациентов с ELSTs. Клинические данные и аудиологической данные коррелируют с магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии исследования. Тридцать пять пациентов с фон Хиппель-Линдау болезнь и ELSTs в 38 уши были идентифицированы.
Наиболее распространенными Elst, связанных клинических нахождение в этой серии был потере слуха. Сенсоневральная потеря слуха (SNHL) произошло у 31 пациента (89 процентов) или 34 пострадавших уши (89 процентов) и часто умеренной или глубокой. Другие, менее частые Elst, связанные выводы включены звуковые [, относящихся к уху или слуха] полноте, звуковой боль, слабость лицевых мышц нерва, ушные и боли и слабости лицевого нерва комбинированный ", пишут авторы.
Intralabyrinthine (внутреннее ухо) кровоизлияние было найдено в 11 из 14 уши с внезапной SNHL но встречались ни в одной из 17 ушей с постепенным SNHL или нормальный слух. Размер опухоли не был связан с SNHL.