听力损失和von Hippel - Lindau病

具有遗传性疾病冯Hippel - Lindau病的患者可能会突然经验听力损失，因为在内耳的肿瘤相关的出血， 根据研究JAMA在7月4 日发行的美国医学协会杂志“。

内淋巴囊肿瘤（ELSTs;内耳肿瘤）偶发性的，但可能与冯Hippel - Lindau病（VHL基因相关，在眼睛的视网膜血管瘤的发展，并在大脑中的一种遗传性疾病的特点;病变囊肿也可以发展身体的其他部位）。 ELSTs与显著的听觉和平衡功能障碍，包括突发的不可逆的听力损失。不能很好地理解这种疾病的机制和适当的治疗。

约翰A. Butman，医学博士，哲学博士，国家机构的健康，贝塞斯达，马里兰州，和他的同事进行了一项研究，1990年5月至2006年12月，以确定的内在机制，在与ELSTs患者听力损失。磁共振成像和计算机断层扫描成像研究与临床表现和听力学数据。冯Hippel - Lindau病和38耳ELSTs的35例进行了鉴定。

最常见的ELST，发现这一系列相关的临床听力损失。神经性听力损失（SNHL）发生31例（89％）或受影响的耳朵（89％）34，经常中度或深刻。其他较不频繁ELST，相关的研究结果，包括听觉的耳朵或听力有关]丰满，听觉疼痛，面部神经衰弱，和听觉的痛苦和面部神经衰弱相结合，“作者写道。

结果发现在14与11的耳朵突然SNHL Intralabyrinthine（内耳）出血，但在逐步SNHL或听力正常的17耳没有发生。肿瘤的大小是不相关的SNHL。

“成像和在这些患者的临床结果之间的关系的基础上，3个不同的机制（无论是单独或联合）可能占audiovestibular [听力和平衡相关的发病率与ELSTs，其中包括奥迪胶囊[胚胎的直接侵袭软骨胶囊周围内耳的机制，并发展成骨组织肿瘤，intralabyrinthine出血，内淋巴积水[经常性眩晕，伴有响在耳，耳聋]。“

“由于显著的audiovestibular功能障碍，包括耳聋，可发生在肿瘤的大小是没有关系的方式突然，早期手术干预可能是必要的。虽然这项研究并不涉及手术切除，几个小的手术系列的成效表明，完整切除ELSTs可以治疗，可以缓解前庭症状，并可以保存和最小的发病率与听力执行。“

“因此，在听力和成像ELST的证据患者，手术可能会考虑后称量其潜在的风险，以防止神经功能恶化或症状改良的早期干预，及时诊断，根据临床和影像学检查结果是必要的。因此，串行保证与VHL患者的临床评价和高分辨率MRI和CT成像检测小ELSTs或intralabyrinthine出血，“作者总结。

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