聽力損失和von Hippel - Lindau病

具有遺傳性疾病馮Hippel - Lindau病的患者可能會突然經驗聽力損失，因為在內耳的腫瘤相關的出血， 根據研究JAMA在7月4 日發行的美國醫學協會雜誌“。

內淋巴囊腫瘤（ELSTs;內耳腫瘤）偶發性的，但可能與馮 Hippel - Lindau病（VHL基因相關，在眼睛的視網膜血管瘤的發展，並在大腦中的一種遺傳性疾病的特點;病變囊腫也可以發展身體的其他部位）。 ELSTs與顯著的聽覺和平衡功能障礙，包括突發的不可逆的聽力損失。不能很好地理解這種疾病的機制和適當的治療。

約翰 A Butman，醫學博士，哲學博士，國家機構的健康，貝塞斯達，馬里蘭州，和他的同事進行了一項研究，1990年5月至2006年12月，以確定的內在機制，在與 ELSTs患者聽力損失。磁共振成像和計算機斷層掃描成像研究與臨床表現和聽力學數據。馮 Hippel - Lindau病和38耳ELSTs的35例進行了鑑定。

最常見的ELST，發現在這一系列相關的臨床聽力損失。神經性聽力損失（SNHL）發生 31例（89％）或受影響的耳朵（89％）34，經常中度或深刻。其他較不頻繁 ELST，相關的研究結果，包括聽覺的耳朵或聽力有關]豐滿，聽覺疼痛，面部神經衰弱，和聽覺的痛苦和面部神經衰弱相結合，“作者寫道。

結果發現在14與 11的耳朵突然SNHL Intralabyrinthine（內耳）出血，但在逐步SNHL或聽力正常的17耳沒有發生。腫瘤的大小是不相關的SNHL。

“成像和在這些患者的臨床結果之間的關係的基礎上，3個不同的機制（無論是單獨或聯合）可能佔 audiovestibular [聽力和平衡相關的發病率與 ELSTs，其中包括奧迪膠囊 [胚胎的直接侵襲軟骨膠囊周圍內耳的機制，並發展成骨組織腫瘤，intralabyrinthine出血，內淋巴積水 [經常性眩暈，伴有響在耳，耳聾]。“

“由於顯著的audiovestibular功能障礙，包括耳聾，可發生在腫瘤的大小是沒有關係的方式突然，早期手術干預可能是必要的。雖然這項研究並不涉及手術切除，幾個小的手術系列的成效表明，完整切除ELSTs可以治療，可以緩解前庭症狀，並可以保存和最小的發病率與聽力執行。“

“因此，在聽力和成像ELST的證據患者，手術可能會考慮後稱量其潛在的風險，以防止神經功能惡化或症狀改良的早期干預，及時診斷，根據臨床和影像學檢查結果是必要的。因此，串行保證與 VHL患者的臨床評價和高分辨率MRI和CT成像檢測小ELSTs或intralabyrinthine出血，“作者總結。

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