Tetrabenazine はハンティントンの病気モデルの脳細胞を保護します

ハンティントンの病気の徴候を扱うのに一部の国で使用される薬剤が遺伝性の状態、南西医療センターの研究者が見つけた UT をまねるために遺伝的に設計されるマウスの脳細胞の死を防ぎます。

研究は徴候が現われる前に病気にかかわる生化学的なメカニズムのライトを取除き、危険な状態の人々の頭脳セル死を防ぐための調査の新しい道を提案します。

「薬剤実際に脳細胞が」、は停止することを防ぐことができます先生を、南西 UT の生理学の言いました Ilya Bezprozvanny 助教授。 「それはです人々の思考よりはるかに重要」。

Bezprozvanny 先生が年長の著者である調査は神経科学のジャーナルの 7 月 25 日問題で現われます。

tetrabenazine と呼出される薬剤は (TBZ) Xenazine か Nitoman として商業的に配られ、ドーパミンの処置、他に信号を送るのにある神経細胞が使用する混合物を妨げます。 TBZis は複数の国の使用、ない米国のために、ハンティントンおよび他の神経学的な条件の制御できない筋肉動きを扱う承認しました。

ハンティントンはアメリカのハンティントンの病気の社会に従って通常年齢 30 に 45 のまわりで明示する致命的な遺伝の状態です。 アメリカの 10,000 人に付き約 1 つに危険な状態のもう 200,000 の病気が、あります。 ハンティントンを持つ最も有名な人々の 1 つは 1967 年に停止したフォーク歌手でした Woody Guthrie。

ハンティントンは遺伝子を運んでいる人が病気を開発するのは確実で、彼/彼女の子供にそれを渡すことの 50% チャンスがあることを意味する支配的な遺伝子によって引き起こされます。 徴候は舞踏病と呼出されるけいれん的で、制御できない動きおよび推論の能力およびパーソナリティーの悪化を含んでいます。 徴候は多くの脳細胞が既に停止した後始まります。

遺伝テストがあるが、治療がないので、そして健康保険の損失を恐れているのでハンティントンの家系歴の何人かの人々テストされないことを選択しません。 徴候を減す処置がありますが現在病気の進行を遅らせるか、または停止させる方法がありません。

現在の調査では、 UT の南西研究者はハンティントンのための突然変異体の人間の遺伝子を運ぶために遺伝的に設計されたマウスを使用しま見られたそれらに類似した脳細胞の徴候そして死を病気で引き起こします。 頭脳の領域に焦点を合わせた調査は担い、複数の頭脳領域からシグナルを動きおよびより高い思考に関するシグナルを中継で送ることの重大な役割を受け取る striatum を呼出しました。

striatum はハンティントンの広まった死を経る中型のとげだらけニューロンと呼出される神経細胞から本質的に成っています。 striatum への 1 つの主要な入力は自発的な動きを制御し、 striatum にドーパミンを解放する神経細胞によってシグナルを送る substantia の nigra と呼出される領域から来ます。

研究者は常態のさまざまな調整テストを行ない、遺伝的にマウスを処理しました。 頭脳のドーパミンを増加した薬剤がある設計されたマウスはこれらのタスクの行われたより悪い、がこの効果から保護される TBZ 水平にします。 最も重要な点として、 TBZ は設計されたマウスの striatum のセル損失をかなり減らすようですと科学者は報告します。

この保護効果がまた人間にあるかもしれません」はと Bezprozvanny かどうか定めるために 「また危険な状態の人々が薬剤から寄与するかどうかより多くの研究必要であり先生は言いました。

人間の臨床試験は非常に困難です、しかし、試験が多くの関係者を必要とし、 presymptomatic 薬剤の有効性を記録する簡単な方法がないのでと Bezprozvanny 先生は言いました。 従って、動物の彼の未来の調査は最初の徴候が成長した直後に与えられた TBZ の有効性を見ます。 この状態はおそらく起こること人間の試験で模倣しますと、彼は言いました。

調査にかかわった他の UT の南西研究者は先生タイシャン族 Tang、生理学の教官でした; そして先生 XI 陳および Jing 劉、生理学のポストドクター先生。

作業はアメリカのロバート A. Welch Foundation、ハンティントンの病気の社会、遺伝性の病気の基礎、 HighQ の基礎および神経学的な無秩序の各国用の協会および打撃によってサポートされました。

http://www.utsouthwestern.edu/